請(qǐng)問(wèn)，兒童先天性心臟發(fā)育不全，應(yīng)整么辦？

      先天性心臟病是由于在胎兒期心臟血管發(fā)育異常而致的心臟血管畸形，是小兒時(shí)期最常見的心臟病.近20多年來(lái)由于先進(jìn)的現(xiàn)代檢查技術(shù)的發(fā)展（如心導(dǎo)管術(shù)、心血管造影術(shù)、彩色多普勒超聲心動(dòng)圖和核素心血管造影等）及低溫麻醉、體外循環(huán)和心臟外科手術(shù)的進(jìn)展，很多常見的先天性心臟病能得到準(zhǔn)確的診斷與根治，部分復(fù)雜的心臟畸形也可以迸行手術(shù)治療.〔病因〕①遺傳是主要的內(nèi)因.②在胎兒期任何影響心臟胚胎發(fā)育的因素均可能造成心臟畸形，如孕母患風(fēng)疹、流行性感冒、腮腺炎、柯薩奇病毒感染、糖尿病、高鈣血癥等，孕母接觸放射線；孕母服用抗癌藥物或甲糖寧等藥.先天性心臟病的分類：根據(jù)心臟左右兩側(cè)之間或大血管（大動(dòng)脈與大靜脈）之間有無(wú)異常通道存在，或根據(jù)有無(wú)青紫表現(xiàn)，將先天性心臟病分為①左向右分流型（潛伏青紫型）：如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉.②右向左分流型（青紫型）：如法洛氏4聯(lián)癥、大血管錯(cuò)位等.③無(wú)分流型（無(wú)青紫型）：如肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄等.癥狀①患兒生長(zhǎng)發(fā)育可能較同齡兒落后，并易患呼吸道感染.②有無(wú)青紫隨心臟畸形性質(zhì)而定，如房間隔缺損、室間隔缺損與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉早期通常無(wú)青紫，但劇烈活動(dòng)或大哭大笑后可能出現(xiàn)青紫，隨年齡增長(zhǎng)，發(fā)展到晚期時(shí)可能出現(xiàn)青紫.右向左分流型先天性心臟病，心臟畸形嚴(yán)重，如法洛氏4聯(lián)癥小兒在出生后或數(shù)周~數(shù)月即可出現(xiàn)青紫，且逐漸加重.③心臟聽診，在胸骨左緣可聽到收縮期雜音，室間隔缺損的雜音較房間隔缺損位置低、較響，較粗糙，向4局廣泛傳導(dǎo)；房間隔缺損的雜音左第2~3肋間，較柔和，較局限；動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的雜音位置較高，在第2肋間，響亮、粗糙、傳導(dǎo)廣，呈連續(xù)性像機(jī)器轉(zhuǎn)動(dòng)樣雜音，收縮期與舒張期均可聽到；法洛氏4聯(lián)癥的雜音位置高低至響亮程度根據(jù)畸形情況而異，嚴(yán)重者的雜音反而輕.④法洛氏4聯(lián)癥的小兒在話動(dòng)時(shí)經(jīng)常蹲下來(lái)休息以減輕氣促，有時(shí)可能發(fā)生昏厥(暫時(shí)性腦缺氧改變），甚至抽風(fēng)而危及生命；另外，法洛氏4聯(lián)癥患兒的手指、腳趾末端膨大如鼓樣，稱樸狀指（趾）.可作心臟照片，心電圖及心臟望聲心動(dòng)圖檢查.超聲心動(dòng)圖檢查其診斷價(jià)值最大，可以顯示出房間隔、室間隔缺損的大小、位置、血的分流量，及其它血管畸形；一般在手術(shù)前均應(yīng)作心導(dǎo)管及心血管造影檢查以進(jìn)一步明確診斷和做好手術(shù)前準(zhǔn)備.〔并發(fā)癥〕房間隔缺損、室間隔缺損及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉常易患肺炎，易發(fā)生心力衰竭，法洛氏4聯(lián)癥?？刹l(fā)腦血栓、腦膿腫，上述先天性心臟病除房間隔缺損外均易并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎.〔治療〕①手術(shù)治療：先天性心臟病的根治是手術(shù)治療，一般可在4~5歲作手術(shù)，如癥狀嚴(yán)重或細(xì)菌性心內(nèi)膜炎持久不能控制者應(yīng)提前手術(shù).②內(nèi)科治療：先天性心臟病手術(shù)前的內(nèi)科治療主要是避免劇烈活動(dòng)，預(yù)防或治療感染，如有心力衰竭應(yīng)積極治療.小兒先天性心臟病的表現(xiàn)先天性心臟病是小兒最常見的心血管疾病，一般都在3歲前即可確診.先天性心臟病主要是由于在胎兒發(fā)育的早期，一般是胚胎的前3個(gè)月，由于某些原因使胎兒心血管發(fā)育停頓或發(fā)育異常所致.比較公認(rèn)的原因?yàn)樵袐D患風(fēng)疹、流感等病毒感染；孕婦服用激素或其他損害胎兒的藥物；孕婦的腹部或盆腔受到X線、超聲波、放射性核素等的照射；或者孕婦嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏、缺氧.有些患兒除有先天性心臟病外，還伴有全身多發(fā)畸形，這往往提示患兒因生殖細(xì)胞遺傳缺陷而發(fā)生先天性心臟病.輕型的先天性心臟病可無(wú)特殊癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育正常，僅在體格檢查時(shí)在左胸部發(fā)現(xiàn)粗糙響亮的雜音.重型先天性心臟病兒，早在新生兒期或嬰兒期即出現(xiàn)明顯癥狀.先天性心臟病的癥狀，主要是兩方面：(1)紫紺在患兒鼻尖、口唇、指甲、眼結(jié)膜等處見皮膚粘膜青紫色.在紫紺出現(xiàn)的同時(shí)，患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，智力低下，當(dāng)吃奶或哭鬧后可發(fā)生呼吸困難，嚴(yán)重者有神志喪失、抽搐.會(huì)走路的孩子，常常因有腦缺氧感覺，而自動(dòng)向下蹲踞.(2)心力衰竭的癥狀表現(xiàn)為呼吸困難、短促，患兒不能平臥，咳嗽，心動(dòng)過(guò)速，兩肺布滿小水泡，肝臟腫大，面色蒼白，下肢浮腫等.一旦發(fā)現(xiàn)以上癥狀，必須立即送醫(yī)院搶救