地中海貧血是一紐遺傳性溶血性疾病,其共同特點是血紅蛋白的珠蛋白肽鏈中有一種或偶爾幾種的合成受互¨中制。以b地中海貧血為常見。臨床表現(xiàn)不一,如b地中海貧血,重型患者自幼貧血嚴重,伴黃疽、肝脾腫大、發(fā)育障礙,智力遲鈍;典型病例表現(xiàn)鼻梁凹陷,眉距增寬,顴骨突出等特殊面容;代償性骨髓細胞增生和容量擴大;成熟紅細胞呈小細胞,低色素性,伴有較多靶形細胞;有種族和家族史特征。本病病因目前尚未完全明了。"地中海貧血是常染色體顯性。遺傳。本病診斷主要依據(jù)是貧血、黃疸為主,實驗室檢查為小細胞低色素性貧血及有靶形紅細胞,網(wǎng)織紅細胞增多,紅細胞鹽水滲透脆性減低。重型患者末梢血尚可見有核紅細胞及嗜多色性紅細胞。此外,還可作抗堿血紅蛋白(HbF)定量測定和血紅蛋白電泳等特殊檢查,現(xiàn)代醫(yī)學對本病的治療,顯著貧血的重型患者可輸血,必要時作脾切除。本病在中醫(yī)學中屬“虛勞”、“黃膽”范疇。自幼貧血,中焦受氣,化血不足,更兼票賦薄弱,陽不生陰,精血匱乏,水谷不能克消,精微反作水濕,阻遏膽液,浸漬肌膚為虛勞發(fā)黃之證,若氣血陰陽不足,又見外邪客表,則可見虛實挾雜之證。
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