肌電圖能確診強直性肌營不良么？

保密 | 0個月懸賞50個健康幣 2007-08-22 00:41:55 1人回復來自

健康咨詢描述：現(xiàn)25，男，14歲做過肌電圖，當時醫(yī)生說是強直性肌營養(yǎng)不良．但是到現(xiàn)在為止肌肉也很多，臉上無凹陷，，除了強直外，沒有其它表現(xiàn)，如掉發(fā)，鵝頸，白內(nèi)障，#丸萎縮，肌無力等癥狀，是否能確診？這種情況有沒有可能是先天性肌強直？
如果通過肌電圖確實能確診，那么我的情況是否嚴重？謝謝?。。。。?br />第一次問題補充:(2007-8-22 0:45:13)我有個表弟，他的身體和情況一樣，但強直情況比我嚴重。
謝謝

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2022-12-30 13:10:12 我要投訴

強直性肌營養(yǎng)不良（myotucDystrophy）是一種多系統(tǒng)受累的常染色體顯性遺傳病，外顯率高，發(fā)病率為1/8000～1/7000。肌電圖表現(xiàn)肌強直放電，肌活檢可見不同程度的變性與萎縮，肌纖維橫紋消失，部分肌核膜壞死樣變，呈鏈狀排列，肌纖維囊間有結締組織和脂肪組織增生。本病與先天性肌強直鑒別，其特點：（1）發(fā)病年齡小，多數(shù)出生時即存在;（2）表現(xiàn)為肢體僵直，動作困難，靜止和寒冷時加重，反復運動后減輕;（3）肌肉收縮后不能立即松弛，而肢體近端肌群明顯;（4）EMG示典型的肌強直電位特征;（5）無肌萎縮及多系統(tǒng)受累表現(xiàn)。強直性肌營養(yǎng)不良目前尚無根治性治療，西藥治療僅能改善臨床癥狀，常用藥物有苯妥英鈉、普魯卡因酰胺等，此類藥物具有膜穩(wěn)定作用，能促進鈉泵活動，降低膜內(nèi)鈉離子濃度以提高靜息電位。有人認為，可試用ACTH及腎上腺皮質(zhì)激素，苯丙酸諾龍等以加強蛋白合成治療肌萎縮，但遠期療效尚待觀察。