跪求：小兒重癥肌無力知識

      重癥肌無力概述：重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力，經(jīng)休息或用抗膽堿酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應的內(nèi)臟癥狀。重癥肌無力少數(shù)可有家族史（家族性遺傳重癥肌無力）。重癥肌無力屬于自身免疫性疾病，這類疾病的特點之一就是病程呈慢性遷延性，緩解與惡化交替，大多數(shù)病人經(jīng)過治療可以達到臨床痊愈（即病人的臨床癥狀和體征消失，和正常人一樣能正常生活、學習、工作，并停止一切治療重癥肌無力的藥物）。有的患者可有一個長時間的緩解期，但本病患者往往由于精神創(chuàng)傷、全身各種感染、過度勞累、內(nèi)分泌失調(diào)、免疫功能紊亂、婦女月經(jīng)期等等多種因素而復發(fā)或加重病情，因此，重癥肌無力癥狀的反復性成為本病的特點。只有認識到這一點，了解引發(fā)癥狀反復的誘因，才能采取相應的預防措施和積極治療，從而避免或減少重癥肌無力癥狀的反復。癥狀通常晨輕晚重，亦可多變。病程遷延，可自發(fā)減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經(jīng)來潮、使用麻醉、鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜藥物、分娩、手術等常使病情復發(fā)或加重。過度悲傷、生氣、感冒、急性支氣管炎、妊娠或分娩等都可加重肌無力癥狀。某些抗生素、如粘菌素、鏈霉素、卡那霉素等藥物均有加重肌無力之作用，應當注意。若因感染或用藥不當?shù)纫鹑砑o力、吞咽困難、喝水嗆咳或伴胸悶、氣短等癥狀時，應及時就醫(yī)和診治。1．藥物治療：（1）抗膽堿脂酶類藥物：如口服吡啶斯的明，溴化新斯的明。（2）極化液加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg靜滴1次/日，10-12次為一療程。（3）免疫抑制劑：根據(jù)免疫功能情況分別應用：如①口服強的松。②靜滴環(huán)磷酰胺。③硫唑嘌呤。2．胸腺治療：可考慮胸腺切除術，或鈷60作放射源行胸腺放射治療。3．血液療法：有條件時可使用血漿替換療法?，F(xiàn)代醫(yī)學的多發(fā)性神經(jīng)炎、脊髓空洞癥、肌肉萎縮、肌無力、側索硬化、運動神經(jīng)元病、周期性麻痹、肌營養(yǎng)不良癥、癔病性癱瘓和表現(xiàn)為軟癱的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染后遺癥等，均屬于“痿證”的范圍，“痿證”是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。

      小兒肌無力臨床多見為一下方面，不過你最好來醫(yī)院檢查一下1．新生兒一過性重癥肌無力如母親患重癥肌無力，娩出的新生兒中的1／9患本病。患兒出生后數(shù)小時至3天內(nèi)，可表現(xiàn)哭聲無力，吸吮、吞咽、呼吸均顯困難。肌肉弛緩，腱反射減退或消失?；純汉苌儆醒弁饧÷楸约吧喜€下垂。如未注意家族史，易與分娩性腦損傷、肌無力綜合征等混淆。肌內(nèi)注射新斯的明(詳見下文)或騰喜龍，癥狀立即減輕?；純貉幸阴Ｄ憠A受體抗體可增高。本癥患兒可于生后5周內(nèi)恢復。輕癥可自然緩解，但重癥者要用抗膽堿酯酶藥物。2．新生兒先天性重癥肌無力，又名新生兒持續(xù)性肌無力?；純耗赣H無重癥肌無力。本病多有家庭史，可呈常染色體隱性遺傳?；純撼錾笾饕憩F(xiàn)為上瞼下垂，眼外肌麻痹，全身肌無力，哭聲低弱和呼吸困難者并不常見。肌無力癥狀較輕，但持續(xù)存在。血中乙酰膽堿受體抗體水平不高，血漿交換治療及抗膽堿酯酶藥物均無效。3.兒童型重癥肌無力最多見，發(fā)病最小年齡為6個月，發(fā)病年齡高峰在出生后第2年及第3年。根據(jù)臨床特征可分為眼肌型、腦干型及全身型。①眼肌型：最多見，是指單純眼外肌受累，但無其他肌群受累之臨床和電生理所見。首發(fā)癥狀多數(shù)先見一側或雙側眼瞼下垂，晨輕暮重，也可表現(xiàn)眼球活動障礙、復視、斜視等。重癥患兒表現(xiàn)雙側眼球幾乎不動。②全身型：有一組以上肌群受累，主要累及四肢。輕者四肢肌群輕度受累，致使走路及舉手動作不能持久，上樓梯易疲勞。常伴眼外肌受累，一般無咀嚼、吞咽、構音困難。重者常需臥床，除伴有眼外肌受累外，常伴有咀嚼、吞咽、構音困難，以及程度不等的呼吸肌無力。值得注意是患兒雖有四肢肌無力，多數(shù)患兒腱反射減弱或消失，但少數(shù)患兒腱反射可正常。病肌無萎縮，無纖性顫動，感覺正常。