健康咨詢描述: 患者男性,65歲,頭暈、乏力腹瀉、下肢浮腫年余。心率60+—,HP90/60,多方就醫(yī)查血、尿、肝功均無(wú)明顯異常。數(shù)日前心電圖正常,心臟采超不詳,提示“淀粉樣變”。請(qǐng)教此為何種疾病。
想得到怎樣的幫助:請(qǐng)教淀粉樣變屬何種疾病。
是心臟疾病,考慮還是由于心臟疾病出現(xiàn)的癥狀建議到醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院的心內(nèi)科就診,通過(guò)進(jìn)一步檢查確定目前具體情況,確定診斷后再考慮下一步治療方案。
病情分析:
由于蛋白代謝障礙出現(xiàn)一種生理上不存在的均質(zhì)性蛋白性物淀粉樣變性質(zhì)(淀粉樣物質(zhì)amyloid)的疾病。淀粉樣物質(zhì)有的出現(xiàn)于局部,但更多的是系統(tǒng)地出現(xiàn)于全身各種器官,特別是存在于脾臟、肝臟、腎臟等處的間質(zhì)中,細(xì)胞雖因此受壓而萎縮,但并不出現(xiàn)細(xì)胞侵潤(rùn),也稱為淀粉樣變。是指淀粉樣物質(zhì)在某些器官的網(wǎng)狀纖維、血管壁或組織間沉著的一種病理過(guò)程。為大量的各種可溶性纖維可溶性蛋白(淀粉樣)在組織而損傷正常的組織功能.
癥狀和體征是非特異性的,由所受累的器官和系統(tǒng)所決定,常被原發(fā)疾病所掩蓋,而原發(fā)疾病在淀粉樣變性疑及前已致命,腎臟系統(tǒng)是表現(xiàn)最強(qiáng)烈的,早期僅有輕度的蛋白尿,可發(fā)展至全身水腫,低蛋白血癥和大量的蛋白尿.
指導(dǎo)意見(jiàn):
治療首先是針對(duì)原發(fā)病而防止淀粉樣變性產(chǎn)生,淀粉樣變性本身是對(duì)癥治療,腎淀粉樣變性的病人可進(jìn)行腎移植,存活期較其他腎病長(zhǎng),但早期的死亡率較高,淀粉樣變性最終會(huì)在供體腎內(nèi)復(fù)發(fā),但有些移植者可存活10年.原發(fā)性淀粉樣變性的常用治療計(jì)劃包括強(qiáng)的松/美法侖或強(qiáng)的松/美法侖/秋水仙,正在進(jìn)行臨床試驗(yàn)以比較這些治療計(jì)劃.干細(xì)胞移植計(jì)劃尚有爭(zhēng)議.洋地黃可用于淀粉樣心臟病可能出現(xiàn)心律失常的病人中,但需謹(jǐn)慎使用.心臟移植已取得成功,需嚴(yán)格選擇病人.秋水仙用于防止家族性地中海熱病人的急性發(fā)作,且顯示經(jīng)治療后無(wú)新的淀粉樣物質(zhì)出現(xiàn),淀粉樣變性呈下降趨勢(shì).應(yīng)用轉(zhuǎn)變的轉(zhuǎn)甲狀腺素,肝移植切除突變蛋白的合成部位對(duì)遺傳性淀粉樣變性進(jìn)行治療已取得很好的療效。
建議還是去醫(yī)院按時(shí)復(fù)查,確定為本病時(shí)去醫(yī)院按常規(guī)治療!
溫馨提示:
給予流質(zhì)或半流質(zhì)的食物,如各種粥類、米湯等。
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扶正固本﹑益腎安神。本品用于微波或者腫瘤放療﹑化...[說(shuō)明書(shū)]
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