多發(fā)性血管瘤的病因及治療方法

      血管瘤是由大量增生的血管所構(gòu)成,為常見的軟組織腫瘤。血管和淋巴管屬于同一來源。胚胎早期,原始脈管是一種單純由內(nèi)皮細(xì)胞組成的管狀物,它們?cè)陂g質(zhì)中間形成一個(gè)致密的網(wǎng)。以后隨著各器官的發(fā)育,原始脈管網(wǎng)逐漸分化成與器官聯(lián)系的許多血管叢和淋巴管叢。雖然對(duì)外周循環(huán)系統(tǒng)的最終形成過程還不甚了解,但根據(jù)實(shí)驗(yàn)結(jié)果,可以肯定是與脈管內(nèi)的流量和壓力有密切關(guān)系。在原始階段,動(dòng)脈、靜脈和淋巴管的結(jié)構(gòu)是沒有區(qū)別的,只有在以后才形成供應(yīng)血管(動(dòng)脈),引流血管(靜脈）和淋巴管。血管中層的肌纖維和外膜的結(jié)締組織,都是從包圍原始內(nèi)皮細(xì)胞的間質(zhì)中發(fā)育出來的。在分化的過程中上述組織的任何異常都可以形成腫瘤,發(fā)生血管瘤或(和)淋巴管瘤。血管的胚胎發(fā)育過程中大致可以分為叢狀期、網(wǎng)狀期及管干期3個(gè)階段。如在某一個(gè)階段的正常發(fā)育過程中發(fā)生障礙或異常,則可出現(xiàn)該階段正常發(fā)育形態(tài)的畸形。在叢狀期,有些毛細(xì)血管如果停止發(fā)育,就會(huì)產(chǎn)生毛細(xì)血管瘤和痣。在網(wǎng)狀期,如果擴(kuò)大的血管聚成團(tuán)，并趨向融合在一起，就會(huì)表現(xiàn)出海綿狀血管瘤和動(dòng)脈瘤。在管干期,若粗大異常的血管干與大體循環(huán)有廣泛的交通,則表現(xiàn)為蔓狀血管瘤。血管瘤實(shí)際是一種先天性血管發(fā)育畸形,介于錯(cuò)構(gòu)瘤和真性腫瘤兩者之間。有人作過血管瘤與HLA的關(guān)系研究,在一個(gè)家族中發(fā)現(xiàn)數(shù)名病人與HLA340有關(guān),但目前尚缺乏分子生物學(xué)方面的研究。已知女孩發(fā)病率較高,血管瘤組織中可測出較高水平的雌激素受體,說明雌激素在血管瘤發(fā)病過程中起一定作用。血管瘤最常見于兒童,發(fā)病率約為1%~2%,其中70%~90%見于<1月齡新生兒。早產(chǎn)兒〈妊娠期30周,體重1500g〉多見,發(fā)生率可達(dá)23%。女孩比男孩多見,約5：1，血管瘤多為單發(fā),約有1/5病例屬于多發(fā)。筆者觀察到多發(fā)性血管瘤病人大部分在身體一側(cè)肢體,一般不超過身體中線,只有10%左右多發(fā)性血管瘤發(fā)生在肢體兩側(cè)。