我兒子今年三歲,G6PD活性結(jié)果0

      葡糖六磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏(癥)俗稱蠶豆病蠶豆病是葡糖六磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏者進(jìn)食蠶豆后發(fā)生的急性溶血性貧血。蠶豆（viciafaba）又名胡豆黃。蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發(fā)現(xiàn)，而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者占70％，男性患者占90％。成人患者比較少見，但也有少數(shù)病人至中年或老年才首次發(fā)病。由于G6PD缺乏屬遺傳性，所以40％以上的病例有家族史。本病常發(fā)生于初夏蠶豆成熟季節(jié)。絕大多數(shù)病人因進(jìn)食新鮮蠶豆而發(fā)病。本病因南北各地氣候不同而發(fā)病有遲有早。蠶豆病發(fā)病情況頗為繁雜，如蠶豆病只發(fā)生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆后都發(fā)生溶血；曾經(jīng)發(fā)生蠶豆病者每年吃蠶豆，但不一定每年都發(fā)病；發(fā)病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無平行關(guān)系；成年人的發(fā)病率顯著低于小兒。由此可以推測(cè)，除了紅細(xì)胞缺乏G6PD以外，必然還有其他因素與發(fā)病有關(guān)。可見，蠶豆病發(fā)生溶血的機(jī)理比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血復(fù)雜，尚有待進(jìn)一步探討。臨床表現(xiàn)蠶豆病起病急遽，大多在進(jìn)食新鮮蠶豆后1～2天內(nèi)發(fā)生溶血，最短者只有2小時(shí)，最長者可相隔9天。如因吸入花粉而發(fā)病者，癥狀可在數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)。潛伏期的長短與癥狀的輕重?zé)o關(guān)。本病的貧血程度和癥狀大多很嚴(yán)重。癥狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發(fā)熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染，尿色如濃紅茶或甚至如醬油。一般病例癥狀持續(xù)2～6天。最重者出現(xiàn)面色極度蒼白，全身衰竭，脈搏微弱而速，血壓下降，神志遲鈍或煩躁不安，少尿或閉尿等急性循環(huán)衰竭和急性腎功能衰竭的表現(xiàn)。如果不及時(shí)糾正貧血、缺氧和電解質(zhì)平衡失調(diào)，可以致死；但如能及時(shí)給以適當(dāng)?shù)闹委?，仍有好轉(zhuǎn)希望。對(duì)蠶豆的診斷和防治進(jìn)食新鮮蠶豆后突然發(fā)生嚴(yán)重的急性溶血性貧血是蠶豆病的主要特點(diǎn)，結(jié)合發(fā)病季節(jié)、發(fā)病地區(qū)、患者的年齡、性別以及家族史等，一般不難作出診斷。如能證明患者的紅細(xì)胞缺乏葡糖六磷酸脫氫酶（G6PD），則診斷更加明確。在低發(fā)地區(qū)，本病易被忽視而漏診。蠶豆病的溶血常常急速大量，貧血很嚴(yán)重，須及時(shí)輸血或輸入濃集紅細(xì)胞。多數(shù)病人經(jīng)輸血1～2次后病情即見好轉(zhuǎn)。要注意水和電解質(zhì)的平衡。應(yīng)多飲水或靜脈輸注液體以防止急性腎功能衰竭和鉀中毒。血壓低者可加輸?shù)头肿佑倚囚愿纳蒲貉h(huán)?；颊吆鸵阎蠫6PD缺乏者應(yīng)避免再進(jìn)食蠶豆或與蠶豆花接觸。