請問:慢性格林巴利的激素治療應(yīng)用時(shí)間該是多長?停藥

      慢性格林-巴利綜合征髓鞘是神經(jīng)周圍的絕緣物質(zhì)，能夠促進(jìn)神經(jīng)沖動的傳導(dǎo)。慢性格林—巴利綜合征，又稱慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，是周圍神經(jīng)的慢性復(fù)發(fā)性疾病。本病的主要特點(diǎn)是：1、慢性進(jìn)行性或慢性復(fù)發(fā)性病程；2、起病隱襲，很少有前驅(qū)因素；3、病理上炎癥反應(yīng)不明顯，脫髓鞘與髓鞘再生可同時(shí)并存，雪旺細(xì)胞再生，出現(xiàn)“洋蔥頭樣”改變；4、激素治療較肯定。病因病因尚不完全清楚，可能與病毒感染或自身免疫等因素有關(guān)，但尚缺乏證據(jù)。臨床表現(xiàn)1、本病的發(fā)病率低，男女患病率比例相似；各年齡均可發(fā)病，但兒童很少。2、隱襲起病，多無前驅(qū)因素，進(jìn)展數(shù)月至數(shù)年，平均3個(gè)月；其自然病程有階梯式進(jìn)展、穩(wěn)定進(jìn)展和復(fù)發(fā)-緩解三種形式，最初病情迅速進(jìn)展可與急性格林—巴利綜合征相似，當(dāng)進(jìn)展超過四周時(shí)，其慢性特征就變得明顯了。3、常見對稱分布的肢體遠(yuǎn)端及近端無力，自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，腱反射減弱或消失；從上肢發(fā)病罕見，軀干肌、呼吸肌及腦神經(jīng)很少受累，偶見復(fù)視、構(gòu)音障礙、吞咽困難等癥狀；大多數(shù)患者同時(shí)存在運(yùn)動與感覺障礙，可有痛覺過敏、深感覺障礙及感覺性共濟(jì)失調(diào)；大多數(shù)患者肌肉萎縮較輕；少數(shù)病例可有霍納征、原發(fā)性震顫、尿失禁和陽痿。輔助檢查1、腦脊液可見蛋白-細(xì)胞分離，但蛋白量波動較大，部分患者寡克隆帶陽性。2、神經(jīng)傳導(dǎo)速度、遠(yuǎn)端潛伏期、F波潛伏期等異常均較急性格林—巴利綜合征嚴(yán)重，病程不同時(shí)間的病理檢查顯示脫髓鞘及繼發(fā)性軸索損害的程度不同。3、因感覺神經(jīng)受累較常見，故腓腸神經(jīng)活檢?？砂l(fā)現(xiàn)炎癥性節(jié)段性脫髓鞘，典型“洋蔥頭樣”改變高度提示本病，但此改變并非本病的特異性改變，也可見于神經(jīng)束膜瘤、創(chuàng)傷性神經(jīng)瘤等。如懷疑糖尿病性周圍神經(jīng)病并發(fā)慢性格林—巴利綜合征，活檢發(fā)現(xiàn)炎癥性脫髓鞘反應(yīng)更有確診意義。4、核磁共振在病史較長的患者可發(fā)現(xiàn)神經(jīng)增粗，強(qiáng)化掃描有助于發(fā)現(xiàn)活動性病變。診斷慢性格林—巴利綜合征的診斷主要根據(jù)臨床癥狀、體征、腦脊液及電生理檢查，有時(shí)需要神經(jīng)活檢來確診。治療1、皮質(zhì)類固醇激素：強(qiáng)的松是治療本病最常用的藥物。病人應(yīng)長期口服強(qiáng)的松100毫克，日1次，連用2~4周后逐漸減量。由于要長期服用，難免會有副作用。2、血漿交換和靜脈注射免疫球蛋白：雖然有短期療效，但費(fèi)用較高，也需要不斷重復(fù)使用。條件允許的話，建議使用。免疫球蛋白需要每2~8星期重復(fù)注射。血漿交換需要每星期做兩至三次，直至有療效，然后逐漸減少次數(shù)，以口服藥代替。3、免疫抑制劑：通常在其它治療無效時(shí)使用。用霉酚酸酯(Mycophenolatemofetil)一種新的免疫抑制劑可以減少要用的皮質(zhì)類固醇激素劑量，從而減少副作用。預(yù)后患者很少會完全恢復(fù)，多數(shù)會留下不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。