血小板減少癥

      病情分析：
      【癥狀體征】
      一、藥物性免疫性血小板減少癥出血癥狀發(fā)生前有潛伏期，短者可于服藥后數(shù)小時(shí)內(nèi)發(fā)病，長(zhǎng)者可以數(shù)月后發(fā)病。一般5-10天。常伴有畏寒、發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐等。
      二、其他免疫性血小板減少癥患教表現(xiàn)全身皮膚紫癜，鼻衄或女性月經(jīng)過(guò)多，疲乏無(wú)力，面色蒼白，尿色加深。偶爾還可見腎臟受損征象如高血壓、血尿、氮質(zhì)血癥等。神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀甚少見。
      三、出凝血性疾病
      1、再生障礙性貧血與骨髓病性疾病：各種原因引起的再生障礙性貧血，都有骨髓巨核細(xì)胞減少，血小板的生成減少等特點(diǎn)，血小板減少可以是再生障礙性貧血最早出現(xiàn)的表現(xiàn)，也可能是經(jīng)過(guò)治療之后血紅蛋白及粒細(xì)胞恢復(fù)正常，血小板尚未得到恢復(fù)。骨髓病性疾病如癌腫浸潤(rùn)時(shí)血小板減少，大多為腫瘤細(xì)胞損害巨核細(xì)腿，因此血小板生成減少。以上兩種情況檢查骨髓即可明確診斷，前者骨髓增生低下，巨核細(xì)胞減少;后者可查到腫瘤細(xì)胞。
      2、理化因素抑制骨髓：理化因素如電離輻射、烷化劑、抗代謝劑、細(xì)胞毒性制劑等在治療惡性腫瘤時(shí)，血小板減少是常見的并發(fā)癥，或者直接毒害骨髓細(xì)胞，或者發(fā)生免疫反應(yīng)。此類因素大多使骨髓彌漫性損傷，患者表現(xiàn)為全血減少。但少數(shù)患者巨核細(xì)胞對(duì)射線的作用較敏感，因某些病入可只表現(xiàn)為血小板減少，巨核細(xì)胞減少。
      3、選擇性抑制巨核細(xì)胞的因素：氯噻嗪類藥及其協(xié)同劑可以引起血小板減少，除通過(guò)產(chǎn)生血小板抗體的機(jī)理外，還通過(guò)抑制血小板的生成。而且后者更為重要。一般認(rèn)為是藥理學(xué)的作用?；颊弑憩F(xiàn)為骨髓受抑，巨核細(xì)胞減少，輕型無(wú)癥狀的患者可以高達(dá)服此藥的25入。個(gè)別孕婦服用此藥后，可引起新生兒先天性血小板減少，母體可無(wú)癥狀。
      4、先天性巨核細(xì)胞生成不良：該病罕見，巨核細(xì)胞及血小板明顯減少，常伴先天畸形，如、腎臟、心臟、骨賂等。預(yù)后差，約2/3患兒8個(gè)月內(nèi)死于顱內(nèi)出血。母體孕期患風(fēng)疹、口服D860可為發(fā)病因素。
      5、其他：雌性激素偶爾可以引起無(wú)巨核細(xì)胞性血小板減少。乙醇可以抑制血小板生成，這是長(zhǎng)期大量飲酒病入血小板減少的較常見的原因。臨床少有出血表現(xiàn)，停止飲酒后，血小板可恢復(fù)。
      指導(dǎo)意見：
      血小板減少癥的治療隨其病因和嚴(yán)重程度而多變,需迅速鑒別病因,若有可能應(yīng)予以糾正(如在肝素有關(guān)的血小板減少癥停用肝素).由于血小板反復(fù)輸注會(huì)產(chǎn)生同種血小板抗體,造成療效的降低,因而要間歇性使用以預(yù)防上述抗體產(chǎn)生.若血小板減少是由于血小板消耗,則血小板輸注應(yīng)保留于治療致命性或中樞神經(jīng)系出血.若由于骨髓衰竭引起的血小板減少,則血小板輸注保留于治療急性出血或嚴(yán)重性血小板減少(如血小板數(shù)＜10000/μl). 成年人的治療通常開始口服皮質(zhì)類固醇(例如強(qiáng)的松每日1mg/kg).如有效,血小板計(jì)數(shù)將在2~6周內(nèi)恢復(fù)正常,然后逐步遞減皮質(zhì)類固醇.但大多數(shù)病人的療效不夠滿意,或是減少腎上腺類固醇劑量后即復(fù)發(fā).脾臟切除可使50%~60%病人得到緩解.對(duì)于用類固醇和脾臟切除治療難以奏效的病人,使用其他藥物的療效尚未證實(shí).由于慢性itp病程長(zhǎng),同時(shí)慢性itp患者死亡率低,而對(duì)治療方法的利弊仍須慎重權(quán)衡.應(yīng)用合成的雄激素(達(dá)那唑),或使用硫唑嘌呤,長(zhǎng)春新堿,環(huán)磷酰胺,或環(huán)孢菌素的免疫抑制療法的療效并不一致. 對(duì)itp伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白靜注(ivig),這可抑制單核巨噬細(xì)胞的清除包被抗體血小板的作用.ivig劑量1g/kg,1天或連續(xù)2天.患者血小板數(shù)常可在2~4天內(nèi)上升,但僅維持2~4周.大劑量甲基強(qiáng)的松龍1g/(kg.d)靜脈輸注3天,可使血小板數(shù)迅速上升,且費(fèi)用略低于ivig.對(duì)那些有致命性出血的患者亦應(yīng)輸注血小板.由于糖皮質(zhì)類固醇或ivig可能預(yù)期在幾天內(nèi)顯效,因而對(duì)itp患者不應(yīng)預(yù)防性輸注血小板. 患兒治療與成人相反.使用皮質(zhì)類固醇或ivig可迅速恢復(fù)血小板數(shù),但不能改善臨床結(jié)果.由于大多患兒在幾天或幾周內(nèi)可從嚴(yán)重血小板減少癥自發(fā)性恢復(fù),有時(shí)推薦單用支持療法.對(duì)使用皮質(zhì)類固醇或ivig無(wú)效的慢性型itp患兒脾切除術(shù)應(yīng)至少推遲6~12個(gè)月,這由于無(wú)脾患兒增加了嚴(yán)重感染的危險(xiǎn),即使患病經(jīng)年累月,大多患兒可自發(fā)性緩解.
      醫(yī)生詢問(wèn)：
      因不能面診患者，無(wú)法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請(qǐng)一定到醫(yī)院在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行