關(guān)于干燥綜合癥

      干燥綜合癥(干燥綜合征)是一種以淚液、唾液分泌減少為特征的慢性自身免疫性疾病。多見與４５～５５歲的女性。干燥綜合癥(干燥綜合征)的發(fā)病原因尚不清除，原發(fā)性干燥綜合癥(干燥綜合征)可能與ＥＢ病毒感染以及遺傳因素有關(guān)，而繼發(fā)性干燥綜合癥(干燥綜合征)則常繼發(fā)與類風濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病以及多發(fā)性肌炎等風濕病。由于外分泌腺被淋巴細胞所破壞，腺體的分泌功能逐步喪失。淚液分泌減少使患者感到眼內(nèi)干燥，并有燒灼感，嚴重者出現(xiàn)眼結(jié)膜、角膜感染和潰瘍，并可導(dǎo)致葡萄膜炎、白內(nèi)障和青光眼。由于唾液分泌的減少，病人經(jīng)常感口干，舌質(zhì)干裂，咀嚼和吞咽困難。由于口腔內(nèi)細菌大量繁殖，可以出現(xiàn)口臭、齲齒，以及牙齦萎縮。早期患者皮膚可以正常，隨著疾病的進展，可影響汗腺的分泌，出汗減少，甚至無汗。女性患者還可伴有陰道干燥，燒灼感，外陰萎縮。除腺體功能受影響外，部分病人還有輕度、自限性關(guān)節(jié)疼痛，以及血管炎、周圍神經(jīng)炎、肺纖維化等表現(xiàn)。兩側(cè)腮腺腫大是干燥綜合癥(干燥綜合征)的特征性表現(xiàn)之一。根據(jù)患者典型的臨床癥狀，血液免疫學(xué)檢查ＳＳＡ、ＳＳＢ抗體陽性，如果唇活檢發(fā)現(xiàn)有大量淋巴細胞浸潤，在排除其他疾病后，一般可以明確診斷。少數(shù)關(guān)節(jié)癥狀明顯的患者可采用非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥治療，出現(xiàn)血管炎、肺纖維化、周圍神經(jīng)炎時可使用糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺以及硫唑嘌呤治療。其他癥狀一般采用對癥治療。可采用甲基纖維素滴眼液、考的松滴眼液維持眼部的濕潤?？谇桓稍锟山?jīng)常用麥冬，沙參等中藥泡茶飲用。多貝氏液漱口有助于保持口腔的清潔。出現(xiàn)口腔感染和齲齒時應(yīng)及時治療。另外應(yīng)該特別注意口腔衛(wèi)生，餐后及時刷牙，盡量少食甜食。繼發(fā)性干燥綜合癥(干燥綜合征)還應(yīng)該積極治療原發(fā)疾病。中醫(yī)如何認識與治療干燥綜合征干燥綜合癥屬于中醫(yī)“燥癥”范疇，癥候表現(xiàn)以內(nèi)燥為主，也有外燥表現(xiàn)。多因內(nèi)熱津傷或久病精血內(nèi)虧，或失血過多，或汗，吐，下后傷津液所致。因此我們把滋陰清熱，養(yǎng)血潤燥作為主要治療法則，即所謂“顧正似是而非需養(yǎng)胃存津，化邪但需潤肺化燥”。中醫(yī)文獻無干燥綜合征一詞，根據(jù)其發(fā)病和臨床表現(xiàn)，與中醫(yī)的燥證、周痹、痹證、臟腑痹等有相似之處，如《素問陰陽應(yīng)象大論》有“燥勝則干”的記載；劉完素《素問玄機原病式》提出“諸澀枯涸，干勁皴揭，皆屬于燥”，對燥病的特點進行了描述；《醫(yī)門法律》對燥邪致病作了較為詳細的論述，指出：“燥勝則干。夫干之為害，非遽赤地于千里也，有干于外而皮膚皺揭者，有干于內(nèi)而精血枯涸者，有干于津液而榮衛(wèi)氣衰，肉樂而皮著于骨者，隨其大經(jīng)、小絡(luò)所屬，上下中外前后，各為病所?！睂υ餆嶂虏∽髁溯^詳細的論述。路志正在《路志正醫(yī)林集腋》中提出“外燥之痹多兼風熱之邪，其治當滋陰潤燥，養(yǎng)血祛風”，不僅明確提出“燥痹”的病名，而且詳細闡述了該病的發(fā)病和治療。干燥綜合征在中醫(yī)文獻中無相似的病名記載，根據(jù)其臨床表現(xiàn)，當屬于中醫(yī)"燥證"范疇。《內(nèi)經(jīng)》首次提出"燥勝則干"的論點，是對燥邪致病病理特點的總概括。中醫(yī)認為本病多因燥邪外襲，風寒熱邪化燥傷陰，或素體陰虛，稟賦不足，或汗、吐、下后津液傷亡等，使陰津、氣血不足，血瘀絡(luò)痹所致。病理機制多與肝、脾、腎三臟陰陽失調(diào)，陰虛陽盛關(guān)系最為密切。治療上多以滋養(yǎng)肝腎、益氣養(yǎng)陰潤燥、養(yǎng)血活血、化瘀通絡(luò)等法治之。干燥綜合征在中醫(yī)屬“燥證”范疇，本病的主要病機為肺胃陰虛在先，肝腎陰虛在后，陰虛不復(fù)，燥熱自內(nèi)而生，病理關(guān)鍵在于陰虛燥熱，輕則肺胃陰傷，重則肝腎陰虛，皆因陰虛在先，燥熱自內(nèi)而生，治療重點當滋陰救液，清燥生津。故滋陰藥當屬改善病理的首要藥物，通過滋陰改善體內(nèi)陰陽失衡之關(guān)鍵，增加體內(nèi)物質(zhì)之基礎(chǔ)－津液的來源，以此改善口鼻眼腺體的分泌，提高機體的抗病能力。專家組研制的涼血解毒系列方劑治療干燥綜合征等風濕免疫疾病，治療效果理想穩(wěn)定，病人反映良好，能很好改善病人的口干、眼干癥狀，并且無毒副反應(yīng)，原服用激素等西藥的患者可逐漸減少激素等西藥用量為零。
      

      干燥綜合癥(干燥綜合征)的病因目前仍不清楚，但國內(nèi)外醫(yī)學(xué)者普遍認為與以下因素有關(guān)：1、自身免疫：干燥綜合癥(干燥綜合征)病人體內(nèi)檢測出多種自身抗體如抗核抗體、類風濕因子、抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等以及高球蛋白血癥，反映了B淋巴細胞本身的功能高度亢進和T淋巴細胞抑制功能低下。2、遺傳基礎(chǔ)；在對免疫遺傳的研究測定中，醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)人類白細胞抗原中，HLA－DR3、B8與干燥綜合癥(干燥綜合征)密切相關(guān)；且這種相關(guān)又因種族的不同而不同，如西歐人與HLA－B8、DR3、DW52相關(guān)，日本人與HLA－DR53相關(guān)。3、病毒感染：目前至少有三種病毒如EB病毒、巨細胞病毒、HIV病毒被認為與干燥綜合癥(干燥綜合征)有關(guān)，EB病毒能刺激B細胞增生及產(chǎn)生免疫球蛋白。干燥綜合癥(干燥綜合征)癥狀1、口干燥征：（1）口干：80%以上的干燥綜合癥(干燥綜合征)患者有口干癥狀，這是因為唾液腺分泌減少所至，口干無唾或少唾，不能咽下干性食物，需要飲水才能咽下，外出需帶水。（2）齲齒：大部分干燥綜合癥(干燥綜合征)患者因為唾液腺分泌唾液減少，使牙齒失去唾液的滋潤、沖洗和營養(yǎng)作用，從而牙體逐漸變黑，并且成塊脫落，最后只留殘根；由于這種齲齒的發(fā)生及病變程度遠較一般齲病嚴重，故稱為"猖獗齲"。（3）腮腺腫大：大約有40%的干燥綜合癥(干燥綜合征)患者曾有兩側(cè)腮腺反復(fù)交替腫大的病史，每年發(fā)作多次，稍有感冒或勞累即引起發(fā)作。（4）特殊舌象表現(xiàn)：我們發(fā)現(xiàn)，凡確診為干燥綜合癥(干燥綜合征)、具有典型臨床表現(xiàn)的患者，其舌象表現(xiàn)均具有下列特點：舌光紅紫絳，或暗紅、嫩紅，如鏡面，或裂紋縱橫交錯如溝壑，無津無苔，舌體短縮難以伸出口外。2、眼部表現(xiàn)：因淚腺分泌功能下降，患者自覺兩眼干澀，少淚或無淚，情緒激動時亦哭不出眼淚，眼部有異物摩擦感，或燒灼感，眼瞼沉重，自覺眼前有幕狀遮蔽，畏光、眼痛、反復(fù)發(fā)作的角、結(jié)膜炎，嚴重者可發(fā)生角膜翳、角膜穿孔、眼色素層炎或前層積膿。3、皮膚干燥，鼻干無涕，咳吐膠粘痰，大便干燥，陰道干澀，性交困難等。.干燥性角膜炎的治療用0.5％羥甲基纖維素（人工淚液）滴眼，以減輕角膜的損傷。局部使用激素可緩解癥狀，但停藥后又可迅速復(fù)發(fā)，長期應(yīng)用可誘發(fā)青光眼和繼發(fā)眼部感染。利尿劑、某些抗高血壓藥及抗抑郁藥對淚腺及唾液腺有抑制作用，應(yīng)慎用。2.口腔干燥的治療減輕口干癥狀頗為困難，應(yīng)經(jīng)常用液體濕潤口腔。必須注意口腔清潔，以預(yù)防齲齒及其他口腔感染。避免服用含膽堿能作用的藥物。3.其他部位干燥癥狀的治療皮膚干燥一般不需處理。鼻腔干燥可用生理鹽水滴鼻，忌用油性潤滑劑，以免吸入引起類脂性肺炎。陰道干燥妨礙性生活者可使用潤滑劑。4.全身治療對嚴重血管炎，肺、腎疾患，肝損害，血細胞降低及其他嚴重病變時可使用皮質(zhì)激素。常用潑尼松，首劑每日30－40mg，癥狀緩解后遞減劑量，適時地撤減激素。免疫抑制劑硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺雖副作用多，但對上述病情進展迅速者亦宜與糖皮質(zhì)激素合并應(yīng)用。環(huán)磷酰胺治療量每日為2－4mg/kg。治療期間應(yīng)觀察白細胞變化情況，白細胞＜4X109／L應(yīng)停藥觀察。有關(guān)節(jié)痛的患者可服用非甾體類抗炎藥如布洛芬、消炎痛等。出現(xiàn)有惡性淋巴瘤者應(yīng)積極及時地開展淋巴瘤.