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      進(jìn)行性脊肌萎縮癥病變僅限于脊髓前角細(xì)胞,而不影響上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元.按其發(fā)病年齡,病變部位又可分為：1．成年型(遠(yuǎn)端型)進(jìn)行性脊肌萎縮多數(shù)起病于中年男性,從上肢遠(yuǎn)端開(kāi)始,為一只手或兩手無(wú)力、肌萎縮,漸向前臂、上臂、肩帶肌發(fā)展；受累肌有明顯的肌束顫動(dòng)、肌張力減低、腱反射減退或消失.隨病情進(jìn)展而發(fā)展到下肢肌群、頸項(xiàng)肌群,最后可引起脊髓型呼吸麻痹.少數(shù)病例可從下肢遠(yuǎn)端起病向近端發(fā)展.2．少年型(近端型)進(jìn)行性脊肌萎縮可有家族史,為常染色體隱性或顯性遺傳,多數(shù)在青少年或兒童期發(fā)病,癥狀為骨盆帶與下肢近端肌無(wú)力與肌萎縮,行走時(shí)步態(tài)搖擺不穩(wěn),站立時(shí)腹部前凸,繼而出現(xiàn)肩胛帶與上肢近端的無(wú)力與肌萎縮,有肌束顫動(dòng)、仰臥時(shí)不易爬起.以上表現(xiàn)頗似肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥.肌電圖有助于兩者鑒別診斷.3．?huà)雰盒瓦M(jìn)行性脊肌萎縮本病多為常染色體隱性遺傳疾病,在母體內(nèi)或生后一年內(nèi)發(fā)病.臨床表現(xiàn)為軀干與四肢肌肉的無(wú)力與萎縮.在母體內(nèi)發(fā)病者母親可感到胎動(dòng)減少或消失,出生后患兒哭聲微弱、紫紺明顯、全身弛緩性肌無(wú)力和肌萎縮.肌萎縮多從骨盆帶、下肢近端開(kāi)始,繼而肩胛帶、頸項(xiàng)部和四肢遠(yuǎn)端.胸廓肌無(wú)力、萎縮而膈肌尚相對(duì)有力,因此吸氣時(shí)出現(xiàn)胸廓塌陷.面肌、舌肌、咀嚼肌和咽喉肌亦易受累,但肌束顫動(dòng)少見(jiàn).智力正常,感覺(jué)和膀胱直腸功能亦正常.發(fā)病早者預(yù)后差,多在7個(gè)月內(nèi)死亡.發(fā)病較晚者(出生6～12個(gè)月發(fā)病)相對(duì)預(yù)后較好.目前,本病尚無(wú)有效的治療方法.1可以服用力魯唑2維生素E3對(duì)癥治療4支持治療.
      

      您好，首先很感謝您光臨我們的網(wǎng)站，進(jìn)行性肌萎縮是一種比較難治的病但是您可以用中醫(yī)針灸采進(jìn)行治療，在配合口服特色中草藥，其效果會(huì)相當(dāng)明顯的，祝早日康復(fù)。