中度地貧患者

      病情分析：
      青少年中度地中海貧血
      指導(dǎo)意見：
      對于中度地中海貧血,平時注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染.適當補充葉酸和維生素E,采取輸血和去鐵治療.
      另外還有其他的一些療法
      1.鐵鰲合劑 常用去鐵胺（ deferoxamine ) ,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收.通常在規(guī)則輸注紅細胞 1 年或 10～20 單位后進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷（例如 SF >1000μg/L）,則開始應(yīng)用鐵鰲合劑.去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時,或加人等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時；每周5～7天,長期應(yīng)用.或加入紅細胞懸液中緩慢輸注. 去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應(yīng),長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退.維生素 C 與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日.
      2.脾切除 脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差.脾切除可致免疫功能減弱,應(yīng)在5～6歲以后施行并嚴格掌握適應(yīng)證.
      3.造血干細胞移植 異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法.如有 HLA 相配的造血干細胞供者,；應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法.
      4.基因活化治療 應(yīng)用化學(xué)藥物可增加 γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的狀,已用于臨床的藥物有經(jīng)基脲,5 -氮雜胞苷（5～AZC）,阿糖胞苷,馬利蘭,異煙肼等,目前正在探索之中.
      

      病情分析：
      地貧是地中海貧血的簡稱,輕微的沒有太大影響,嚴重的類似白血病,需要換骨髓才可以徹底治愈
      地中海貧血是一種血病,這種病在很多地方都有發(fā)生,尤其是在地中海的國家,中東及亞洲地區(qū).
      指導(dǎo)意見：
      地中海貧血可分為兩大類,分別有甲型（α）和乙型（β）.另外亦有輕型,中型及重型地中海貧血之劃分.因患中型的比例較少,故我們解釋重點放在輕型和重型地貧.
      甲型（α）和乙型（β）地貧
      在血夜中,紅血球內(nèi)的正常血紅蛋白成份是由兩類的珠蛋白鏈組成,稱之為珠蛋白鏈和珠蛋白鏈.正常的情況下,每一個人會擁有兩組正常的血紅蛋白基因；一組來自父親,另一組來自母親.如果從父母處遺傳了一個或多個不正常的基因,珠蛋白鏈或珠蛋白鏈的制造會減少,引致地貧出現(xiàn).決定一個人是有甲型（α）或乙型（β）的地貧便視乎以上的遺傳情況.
      輕型地中海貧血
      輕型地中海貧血是指患者的身體攜有地貧的基因,所以又叫做地貧基因攜帶者.大部份地貧基因攜帶者是沒有任何病徵及不需要接受治療.只有少部份人有輕微貧血.若非經(jīng)過驗血,大多數(shù)地貧基因攜帶者都不會知道自己帶有這種遺傳基因.估計香港現(xiàn)時有55萬人是地貧基因攜帶者,約占總?cè)丝?.5%.
      重型地中海貧血
      重型地中海貧血亦稱地中海貧血或庫利氏貧血.這是一種非常嚴重的血病,病發(fā)于幼童期.患有此類型地中海貧血病兒童,其身體內(nèi)不能制造足夠的血紅蛋白,他們需要終生定期的輸血和接受藥物治療.重型地中海貧血一定由父母遺傳,它是不會傳染的.另外有輕型地貧的人亦絕對不會日后變?yōu)橹匦?詳情請看重型地中海貧血的遺傳和預(yù)防.
      
      以上是對“中度地貧患者”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

      病情分析：
      青少年中度地中海貧血
      指導(dǎo)意見：
      對于中度地中海貧血,平時注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染.適當補充葉酸和維生素E,采取輸血和去鐵治療.
      另外還有其他的一些療法
      1.鐵鰲合劑 常用去鐵胺（ deferoxamine ) ,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收.通常在規(guī)則輸注紅細胞 1 年或 10～20 單位后進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷（例如 SF >1000μg/L）,則開始應(yīng)用鐵鰲合劑.去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時,或加人等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時；每周5～7天,長期應(yīng)用.或加入紅細胞懸液中緩慢輸注. 去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應(yīng),長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退.維生素 C 與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日.
      2.脾切除 脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差.脾切除可致免疫功能減弱,應(yīng)在5～6歲以后施行并嚴格掌握適應(yīng)證.
      3.造血干細胞移植 異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法.如有 HLA 相配的造血干細胞供者,；應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法.
      4.基因活化治療 應(yīng)用化學(xué)藥物可增加 γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的狀,已用于臨床的藥物有經(jīng)基脲,5 -氮雜胞苷（5～AZC）,阿糖胞苷,馬利蘭,異煙肼等,目前正在探索之中.
      

      病情分析：
      地中海貧血的簡稱,地中海貧血（Thalassemia）是一種遺傳性溶血性貧血,是由于珠蛋白基因的缺失或點突變所致.組成珠蛋白的肽鏈有4種,即α,β,γ,δ鏈,因此地貧也分為四種類型,其中以β地貧和α地貧最為常見.
      指導(dǎo)意見：
      輕型地貧無需特殊治療.中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療.
      1.一般治療 注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染.適當補充葉酸和維生素E.
      2.輸血和去鐵治療 此法在目前仍是重要治療方法之一.
      紅細胞輸注 少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧.對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中,高量輸血,以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變.其方法是：先反復(fù)輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120～150g/L；然后每隔2～4周輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg ,使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上.但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時給予鐵鰲合劑治療.
      3.鐵鰲合劑 常用去鐵胺（ deferoxamine ) ,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收.通常在規(guī)則輸注紅細胞 1 年或 10～20 單位后進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷（例如 SF >1000μg/L）,則開始應(yīng)用鐵鰲合劑.去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時,或加人等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時；每周5～7天,長期應(yīng)用.或加入紅細胞懸液中緩慢輸注. 去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應(yīng),長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退.維生素 C 與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日.
      4.脾切除 脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差.脾切除可致免疫功能減弱,應(yīng)在5～6歲以后施行并嚴格掌握適應(yīng)證.
      5.造血干細胞移植 異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法.如有 HLA 相配的造血干細胞供者,；應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法.
      6.基因活化治療 應(yīng)用化學(xué)藥物可增加 γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的狀,已用于臨床的藥物有經(jīng)基脲,5 -氮雜胞苷（5～AZC）,阿糖胞苷,馬利蘭,異煙肼等,目前正在探索之中.
      

      病情分析：
       地中海貧血,又稱海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血.其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成.導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進行性溶血性貧血.本病以地中海沿岸國家和東南亞各國多見,若夫妻為同型地中海型貧血的帶因者,每次懷孕,其子女有1/4的機會為正常,1/2的機會為帶因者,另1/4的機會為重型地中海型貧血患者,因此,在遺傳咨詢及產(chǎn)前診斷方面,這是非常重要的疾病.
      指導(dǎo)意見：
       1.一般治療：注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染.適當補充葉酸和維生素E.
      2.輸血和去鐵治療：此法在目前仍是重要治療方法之一.
      紅細胞輸注 少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧.對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中,高量輸血,以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變.其方法是：先反復(fù)輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120～150g/L；然后每隔2～4周輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg ,使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上.但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時給予鐵鰲合劑治療.
      3.鐵鰲合劑：常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收.通常在規(guī)則輸注紅細胞 1 年或 10～20 單位后進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷（例如 SF >1000μg/L）,則開始應(yīng)用鐵鰲合劑.去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時；每周5～7天,長期應(yīng)用.或加入紅細胞懸液中緩慢輸注.去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應(yīng),長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退.維生素 C 與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日.
       阿膠是我國傳統(tǒng)的補血配方,乳酸亞鐵是很好的二價補鐵制劑,市場上很多補血產(chǎn)品將它們單獨作為配方來用.而鐵之緣片是將乳酸亞鐵,阿膠和蛋白鋅都作為功效成分,補鐵,生血加營養(yǎng)三效合一,能更好的預(yù)防和改善貧血,增強人體免疫力.

      病情分析：
      中度地地中海貧血癥.
      指導(dǎo)意見：
      極輕型地中海貧血無貧血所以又叫做地貧基因攜帶者,輕型地中海貧血僅有輕度貧血,多在體檢時才發(fā)現(xiàn),這兩型患者大多數(shù)都不會知道自己帶有這種遺傳基因.中間型患者中度貧血,可接受藥物治療和脾切除手術(shù),提高血紅蛋白,但僅僅是改善貧血,不能治愈,相對較重的還要輸血.重型地中海貧血是一種非常嚴重的疾病,出生后3-6個月發(fā)病,他們需要終生定期的輸血和接受除鐵劑治療.
      以上是對“中度地貧患者”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！