什么是硬皮病

      病情分析：
      硬皮病現(xiàn)稱系統(tǒng)性硬化癥.臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并累及心,肺,腎,消化道等內(nèi)臟器官的結(jié)締組織病.各年齡均可發(fā)病,但以20-50歲為發(fā)病高峰.女性發(fā)病率約為男性的3-4倍.
      指導(dǎo)意見：
      一,分類
      1）局限性硬皮病 包括硬斑病,帶狀硬皮病,點滴狀硬皮病.
      2）系統(tǒng)性硬化癥 包括肢端硬皮病,彌漫性硬皮病,CREST綜合征（包括肢端硬化和毛細(xì)血管擴張,鈣質(zhì)沿積,雷諾氏現(xiàn)象,食管蠕動異常癥狀,此為系統(tǒng)性硬化的一個類型,予后較好.）
      二,癥狀和體征：
      1.局限性硬皮病
      （注意：部分局限性硬皮病可以轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性硬皮病,兩者沒有絕對界限!）
      (1)硬斑?。憾喟l(fā)生在腰,背部,其次為四肢及面頸部,表現(xiàn)為圓形,橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴大硬化,顏色變?yōu)榈S色或象牙色,局部無汗,毛發(fā)脫落,數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕.皮膚活檢符合硬皮病改變.
      (2)帶狀硬皮病：好發(fā)于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布,可為單條或數(shù)條,病變演變過程同硬斑病.
      (3)點滴狀硬斑?。憾喟l(fā)于頸,胸,肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病.
      2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病
      肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象,皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展,軀干,內(nèi)臟累及少,病程進(jìn)展慢,預(yù)后好；彌漫性硬皮病病變由軀干向遠(yuǎn)端擴展,雷諾現(xiàn)象少,內(nèi)臟受累多.病情重,病變進(jìn)展快,予后差.
      (1)雷諾氏現(xiàn)象：為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變,經(jīng)保暖后可緩解；
      (2)皮膚：病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期.
      

      病情分析：
      硬皮病的病因目前尚不清楚,有幾種學(xué)說
      指導(dǎo)意見：
      1,血管學(xué)說. 認(rèn)為原發(fā)于血管病變.
      2,免疫學(xué)說, 是近年來最為重視的一種因素.
      3,膠原纖維代謝異常學(xué)說,
      4,其他, 可能與博士疏螺旋體感染有關(guān),但尚未完全肯定,也有可能有遺傳因素的關(guān)系
      醫(yī)學(xué)不是什么事情都搞的清楚的,就象原發(fā)性高血壓的病因是什么,至今也不清楚.
      這就是我能給你的答案.
      謝謝
      

      病情分析：
      主要癥狀
      1.分類：
      局限性硬皮?。╨ocalized scleroderma）包括硬斑病,帶狀硬皮病,點滴狀硬皮病.
      系統(tǒng)性硬化癥（systemic morphea）包括肢端硬皮病,彌漫性硬皮病,CREST綜合征（包括肢端硬化和毛細(xì)血管擴張,鈣質(zhì)沿積,雷諾氏現(xiàn)象,食管蠕動異常癥狀,此為系統(tǒng)性硬化的一個類型,予后較好.）
      2.癥狀和體征：
      ①局限性硬皮病
      硬斑病,多發(fā)生在腰,背部,其次為四肢及面頸部,表現(xiàn)為圓形,橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴大硬化,顏色變?yōu)榈S色或象牙色,局部無汗,毛發(fā)脫落,數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕.皮膚活檢符合硬皮病改變.
      帶狀硬皮病,好發(fā)于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布,可為單條或數(shù)條,病變演變過程同硬斑病.
      點滴狀硬斑病,多發(fā)于頸,胸,肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病.
      ②肢端硬皮病與彌漫性硬皮病
      肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象,皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展,軀干,內(nèi)臟累及少,病程進(jìn)展慢,預(yù)后好；彌漫性硬皮病病變由軀干向遠(yuǎn)端擴展,雷諾現(xiàn)象少,內(nèi)臟受累多.病情重,病變進(jìn)展快,予后差.
      1）雷諾氏現(xiàn)象：為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變,經(jīng)保暖后可緩解；
      2）皮膚：病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期.
      水腫期：表現(xiàn)為手足腫脹,隨病情可延及上臂面部及軀干；
      硬化期：皮膚增厚,纖維化,皮紋不清,毛發(fā)少,少汗,累及面部則表現(xiàn)為鼻變尖,唇變薄,口周放射狀溝紋,張口受限,隨著病情進(jìn)展,可見皮膚色素加深變黑,手指變尖變短,皮膚出現(xiàn)潰瘍；
      萎縮期：皮膚發(fā)生萎縮,變薄,表皮疏松；
      3）肌肉：可出現(xiàn)廢用性萎縮或原發(fā)性肌病,近遠(yuǎn)端肌肉均可累及,表現(xiàn)為肌無力或輕度肌痛.
      4）骨和關(guān)節(jié)：可表現(xiàn)為晨僵和多關(guān)節(jié)痛,病程較長的患者因指（趾）缺血發(fā)生指叢吸收,遠(yuǎn)端骨溶解,指（趾）變短變細(xì),X線可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)間隙狹窄,關(guān)節(jié)面骨硬化,亦可表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松,骨質(zhì)破壞變形等；
      5）消化系統(tǒng)：口腔粘膜可硬化,萎縮,舌乳頭消失,舌系帶萎縮硬化攣縮放伸舌受限,牙周間隙增寬,牙周膜變厚,易出現(xiàn)牙齒脫落.食管受累可表現(xiàn)吞咽困難,吞鋇顯示食管蠕動減弱或消失,可出現(xiàn)返流性食管炎,胸骨后燒灼痛,偈可見功能性胃出口阻塞和急性胃擴張,小腸受累,可表現(xiàn)間歇性腹痛,慢性腹瀉,腸梗阻,累及大腸可有便秘,直腸脫垂或大便失禁.
      6）肺：肺受累可表現(xiàn)進(jìn)行性活動后氣短,X線以間質(zhì)性炎癥,纖維化,肺功能檢查,通氣功能異常；
      7）腎：急性發(fā)展者可突然起病,迅速發(fā)展至惡性高血壓和進(jìn)行性腎功能不全,有高腎素血癥和微血管溶血,皮膚硬化病變也迅速發(fā)展,提示"硬皮病腎危象",慢性者常于起病后2-3年內(nèi)發(fā)生,逐漸出現(xiàn)輕度蛋白尿和鏡下血尿,高血壓和氮質(zhì)血癥發(fā)展緩慢.
      8）內(nèi)分泌系統(tǒng)：部分病人可出現(xiàn)甲狀腺功能低下,病理學(xué)改變甲狀腺纖維化.
      9）外分泌腺病變：少數(shù)病例伴發(fā)干燥綜合征（SS）,表現(xiàn)為口干,眼干,胰腺受累可表現(xiàn)消化功能異常；
      10）神經(jīng)系統(tǒng)：可發(fā)生陷入性神經(jīng)病變,如腕管綜合征,感覺異常性腹痛,三叉神經(jīng)痛,面神經(jīng)麻痹,亦可引起植物神經(jīng)紊亂；
      11）妊娠：重者表現(xiàn)月經(jīng)異常,閉經(jīng),使之不易受孕；
      12）惡性腫瘤,少數(shù)病例可并發(fā)肺癌,乳腺癌和食管癌.
      ③CREST綜合征： 主要表現(xiàn)包括鈣質(zhì)沉積,雷諾現(xiàn)象,食管蠕動
      指導(dǎo)意見：
      硬皮病的治療方法和藥物很多,各人的療效不一,不少病人經(jīng)日常的修養(yǎng)和適當(dāng)?shù)乃幬镏委?病情能得到一定的改善和緩解.病人自己要樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,要求生活規(guī)律,避免過度緊張,各種刺激和吸煙,避免使用麥角堿及腎上腺素等藥物.防止手外傷,避免誘發(fā)或加重血管收縮的因素.注意手保暖及適度的指趾活動,應(yīng)經(jīng)常使用凡士林,抗生素軟膏和尿素脂等外用藥保護(hù)皮膚.注意勞逸結(jié)合,增加營養(yǎng),進(jìn)高蛋白,高能量飲食.愿硬皮病病人和正常人一樣地生活和工作.
      
      
      以上是對“什么是硬皮病”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

      病情分析：
      硬皮病屬于中醫(yī)之“皮痹”,“肌痹”之范疇,其病因主要是由于素體陽氣虛弱,津血不足,抗病能力低下,外被風(fēng)寒諸邪浸淫肌膚,凝結(jié)腠理,痹阻不通,導(dǎo)致津液失布,氣血耗傷,肌腠失養(yǎng),脈絡(luò)瘀阻,出現(xiàn)皮膚硬如皮革,萎縮,汗孔閉塞不通而有出汗障礙,汗毛脫落等癥狀.皮痹日久不愈,發(fā)生內(nèi)臟病變.
      指導(dǎo)意見：
      硬斑?。憾喟l(fā)生在腰,背部,其次為四肢及面頸部,表現(xiàn)為圓形,橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴大硬化,顏色變?yōu)榈S色或象牙色,局部無汗,毛發(fā)脫落,數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕.皮膚活檢符合硬皮病改變.
      
      

      病情分析：
      硬皮病現(xiàn)稱系統(tǒng)性硬化癥.臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并累及心,肺,腎,消化道等內(nèi)臟器官的結(jié)締組織病.各年齡均可發(fā)病,但以20-50歲為發(fā)病高峰.女性發(fā)病率約為男性的3-4倍.
      指導(dǎo)意見：
      1.局限性硬皮病
      （注意：部分局限性硬皮病可以轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性硬皮病,兩者沒有絕對界限!）
      (1)硬斑?。憾喟l(fā)生在腰,背部,其次為四肢及面頸部,表現(xiàn)為圓形,橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴大硬化,顏色變?yōu)榈S色或象牙色,局部無汗,毛發(fā)脫落,數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕.皮膚活檢符合硬皮病改變.
      (2)帶狀硬皮?。汉冒l(fā)于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布,可為單條或數(shù)條,病變演變過程同硬斑病.
      (3)點滴狀硬斑病：多發(fā)于頸,胸,肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病.
      2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病
      肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象,皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展,軀干,內(nèi)臟累及少,病程進(jìn)展慢,預(yù)后好；彌漫性硬皮病病變由軀干向遠(yuǎn)端擴展,雷諾現(xiàn)象少,內(nèi)臟受累多.病情重,病變進(jìn)展快,予后差.
      (1)雷諾氏現(xiàn)象：為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變,經(jīng)保暖后可緩解；
      (2)皮膚：病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期.
      

      病情分析：
      硬皮病(scleroderma),是以局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織纖維化,硬化及萎縮為特點的結(jié)締組織病,其主要特點為皮膚,滑膜,骨骼肌,血管和食道出現(xiàn)纖維化或硬化.有些內(nèi)臟器官,如肺,心臟,腎臟和大小動脈也可有類似的病變.有些病人只發(fā)生皮膚硬化,稱為局限性硬皮病;
      指導(dǎo)意見：
      皮膚表現(xiàn) 早期手,指腫脹,也可累及前臂,足,下肢和面部,但下肢受累較少.腫脹期可持續(xù)幾星期,幾個月,甚至更長時間.水腫為可凹性或不可凹性,可伴有紅斑.皮膚病變由肢體遠(yuǎn)端起始向近端進(jìn)展.皮膚逐漸變硬,增厚,最后緊貼于皮下組織(硬化期).