地中海貧血

      海洋性貧血又稱地中海貧血（Thalassemia）.是一組遺傳性溶血性貧血.其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成.導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血.
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      海洋性貧血三種類型：
      (1)重型：出生數(shù)日即出現(xiàn)貧血,肝脾腫大進(jìn)行性加重,黃疸,并有發(fā)育不良,其特殊表現(xiàn)有：頭大,眼距增寬,馬鞍鼻,前額突出,兩頰突出,其典型的表現(xiàn)是臀狀頭,長(zhǎng)骨可骨折.骨骼改變是骨髓造血功能亢進(jìn),骨髓勝變寬,皮質(zhì)變薄所致.少數(shù)患者在肋骨及脊椎之間發(fā)生胸腔腫塊,亦可見(jiàn)膽石癥,下肢潰瘍.常見(jiàn)并發(fā)癥有急性心包炎,繼發(fā)性脾功能亢進(jìn),繼發(fā)性血色病.
      (2)中間型：輕度至中度貧血,患者大多可存活至成年.
      (3)輕型：輕度貧血或無(wú)癥狀,一般在調(diào)查家族史時(shí)發(fā)現(xiàn).
      生活護(hù)理：
      輕型地貧無(wú)需特殊治療.中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療.
      
      

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