遺傳性地中海貧血的病癥與治療

      病情分析：
      此病治療的目的是維持一定的血紅蛋白濃度,使患者能較好生存,同時(shí)防止鐵負(fù)荷過(guò)多,減少血色病危害.
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      1：輕或者中型α,β型,無(wú)癥狀或者輕度貧血者不需治療.
      2：一般的治療方案：預(yù)防感染,補(bǔ)充葉酸,禁忌補(bǔ)鐵.
      3：輸血：是主要的治療方法.主張高量輸血法：即定時(shí)定量輸濃縮紅細(xì)胞使患者血紅蛋白保持在100g/L以上.
      4：鐵螯合劑：去鐵酰胺,1.5g/天-2.0g/天,加入等滲葡萄糖用輸液泵皮下滴注,持續(xù)8-12小時(shí),一般每周用五天,休息兩天,維生素C能增強(qiáng)排鐵作用.
      5：脾切除
      6骨髓移植：5歲以下未輸血或者輸血少者.
      7：基因治療：國(guó)內(nèi)現(xiàn)在應(yīng)用較少
      

      病情分析：
      患者男,十一個(gè)月,sea/a3.7 可見(jiàn)血紅蛋白bart’s,血紅蛋白h峰,考慮血紅蛋白h病
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      你好,本病大多嬰兒時(shí)即發(fā)病,表現(xiàn)為貧血,虛弱,腹內(nèi)結(jié)塊.發(fā)育遲滯等,重型多生長(zhǎng)發(fā)育不良,常在成年前死亡.輕型及中間型患者,一般可活至成年并能參加勞動(dòng),倘注意節(jié)勞及飲食起居,可以減少并發(fā)癥,改善癥狀.單純做血常規(guī)檢查是查不出來(lái)的
      遺傳性地中海貧血一般很難治愈,只能控制不進(jìn)展就算治療有效
      
      以上是對(duì)“遺傳性地中海貧血的病癥與治療”這個(gè)問(wèn)題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！