曾經(jīng)的治療情況和效果: 還沒
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病情分析:
疾病簡(jiǎn)介
血小板疾病是由于血小板數(shù)量減少(血小板減少癥)或功能減退(血小板功能不全)導(dǎo)致止血栓形成不良和出血而引起的. 血小板數(shù)低于正常范圍14萬(wàn)~40萬(wàn)/μl. 血小板減少癥可能源于血小板產(chǎn)生不足,脾臟對(duì)血小板的阻留,血小板破壞或利用增加以及被稀釋(表133-1).無(wú)論何種原因所致的嚴(yán)重血小板減少,都可引起典型的出血:多發(fā)性瘀斑,最常見于小腿;或在受輕微外傷的部位出現(xiàn)小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃腸道和泌尿生殖道和陰道出血);和手術(shù)后大量出血.胃腸道大量出血和中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)出血可危及生命.然而血小板減少癥不會(huì)像繼發(fā)于凝血性疾病(如血友病,參見第131節(jié))那樣表現(xiàn)出組織內(nèi)出血(如深部?jī)?nèi)臟血腫或關(guān)節(jié)積血).
指導(dǎo)意見:
治療:
血小板減少癥的治療隨其病因和嚴(yán)重程度而多變,需迅速鑒別病因,若有可能應(yīng)予以糾正(如在肝素有關(guān)的血小板減少癥停用肝素).由于血小板反復(fù)輸注會(huì)產(chǎn)生同種血小板抗體,造成療效的降低,因而要間歇性使用以預(yù)防上述抗體產(chǎn)生.若血小板減少是由于血小板消耗,則血小板輸注應(yīng)保留于治療致命性或中樞神經(jīng)系出血.若由于骨髓衰竭引起的血小板減少,則血小板輸注保留于治療急性出血或嚴(yán)重性血小板減少(如血小板數(shù)<10000/μl). 成年人的治療通常開始口服皮質(zhì)類固醇(例如強(qiáng)的松每日1mg/kg).如有效,血小板計(jì)數(shù)將在2~6周內(nèi)恢復(fù)正常,然后逐步遞減皮質(zhì)類固醇.但大多數(shù)病人的療效不夠滿意,或是減少腎上腺類固醇劑量后即復(fù)發(fā).脾臟切除可使50%~60%病人得到緩解.對(duì)于用類固醇和脾臟切除治療難以奏效的病人,使用其他藥物的療效尚未證實(shí).由于慢性itp病程長(zhǎng),同時(shí)慢性itp患者死亡率低,而對(duì)治療方法的利弊仍須慎重權(quán)衡.應(yīng)用合成的雄激素(達(dá)那唑),或使用硫唑嘌呤,長(zhǎng)春新堿,環(huán)磷酰胺,或環(huán)孢菌素的免疫抑制療法的療效并不一致. 對(duì)itp伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白靜注(ivig),這可抑制單核巨噬細(xì)胞的清除包被抗體血小板的作用.ivig劑量1g/kg,1天或連續(xù)2天.患者血小板數(shù)??稍?~4天內(nèi)上升,但僅維持2~4周.大劑量甲基強(qiáng)的松龍1g/(kg.d)靜脈輸注3天,可使血小板數(shù)迅速上升,且費(fèi)用略低于ivig.對(duì)那些有致命性出血的患者亦應(yīng)輸注血小板.由于糖皮質(zhì)類固醇或ivig可能預(yù)期在幾天內(nèi)顯效,因而對(duì)itp患者不應(yīng)預(yù)防性輸注血小板. 患兒治療與成人相反.使用皮質(zhì)類固醇或ivig可迅速恢復(fù)血小板數(shù),但不能改善臨床結(jié)果.由于大多患兒在幾天或幾周內(nèi)可從嚴(yán)重血小板減少癥自發(fā)性恢復(fù),有時(shí)推薦單用支持療法.對(duì)使用皮質(zhì)類固醇或ivig無(wú)效的慢性型itp患兒脾切除術(shù)應(yīng)至少推遲6~12個(gè)月,這由于無(wú)脾患兒增加了嚴(yán)重感染的危險(xiǎn),即使患病經(jīng)年累月,大多患兒可自發(fā)性緩解.
生活護(hù)理:
血小板減少的食療
一,花生黨參湯 花生紅衣6g,紅棗10枚,黨參10g.把花生衣,紅棗,黨參用砂鍋加水煮成湯,棄掉黨參,花生衣藥渣,吃紅棗喝湯.此為1日量,分2次食用.該藥膳有養(yǎng)心健脾,益氣攝血的功效.對(duì)于病后體虛,血小板減少性紫癜均有良效.
二,白茅根燉豬皮 白茅根30g,豬皮500g,冰糖適量.白茅根布包水煎,取汁,再以汁代水,煎煮去毛洗凈之豬皮,燉至湯汁稠粘時(shí),入冰糖拌勻.此為1日量,分4~5次餐食.該藥膳有清熱解毒,涼血止血的功效.適用于血小板減少性紫癜屬熱毒郁營(yíng)型者,皮膚出現(xiàn)紫斑,或有鼻衄,牙衄,尿血,便血,小便黃赤等癥.
三,羊脊骨湯 羊脊骨(連尾)1條,肉蓯蓉10g,菟絲子10g,蔥,姜,鹽適量.將羊脊骨碎成塊;肉蓯蓉酒浸一夜,刮去粗皮;菟絲子酒浸3日曬干,搗末,用水適量,放入羊脊與蓯蓉,同燉至熟透,調(diào)入菟絲子末及調(diào)味品.此為1日量,分2次空腹食之.該藥膳有補(bǔ)腎陽(yáng),益精血,健脾胃的功效.適用于腎精不足型血小板減少性紫癜.
四,圓肉花生湯 龍眼肉12g,帶衣花生25g,大棗15g.大棗去核,與花生仁,龍眼肉加水同煮后食.此為1日量,分2次食用.該藥膳有健脾補(bǔ)心,養(yǎng)血止血的功效.適用于血小板減少性紫癜,貧血及脾虛肌衄或虛勞血虛等癥.
五,枸杞參棗雞蛋湯 枸杞子10g,紅棗10枚,黨參10g,雞蛋2個(gè).把枸杞,紅棗,黨參放砂鍋內(nèi)同煮成湯,雞蛋煮熟后去殼取蛋,再煮片刻,吃蛋飲湯.此為1日量,分2次食用.該藥膳有補(bǔ)氣養(yǎng)血的功效.適用于氣不攝血型血小板減少性紫癜.
六,雞血藤大棗湯 雞血藤20g,大棗15枚.以上二藥水煎后棄雞血藤藥渣,吃棗飲湯.此為1日量,分2次食用.該藥膳有益氣攝血,補(bǔ)血的功效,適用于血小板減少性紫癜,反復(fù)出血,兼有鼻衄,齒衄,頭暈?zāi)垦?面色蒼白,唇甲不華,神疲體倦,食欲不振,心悸,動(dòng)則心跳氣短,震顫多汗等癥.
七,花生衣紅棗汁 花生米50g,紅棗30g.將花生米在溫水中浸泡半小時(shí),取皮,紅棗洗凈后溫水泡漲,以浸藥之水煮花生衣及紅棗半小時(shí),去花生米衣,加適當(dāng)紅糖.此為1日量,分3次飲汁共吃棗和花生.該藥膳有補(bǔ)血止血的功效.適用于血小板減少性紫癜,各種失血及血虛,腫瘤經(jīng)放療,代療后血象異常等.
病情分析:
血小板的功能主要是促進(jìn)止血和加速凝血,同時(shí)血小板還有維護(hù)毛細(xì)血管壁完整性的功能. 血小板在止血和凝血過程中,具有形成血栓,堵塞創(chuàng)口,釋放與凝血有關(guān)的各種因子等功能.在小血管破裂處,血小板聚集成血小板栓,堵住破裂口,并釋放腎上腺素, 5-羥色胺等具有收縮血管作用的物質(zhì),是促進(jìn)血液凝固的重要因子之一. 血小板還有營(yíng)養(yǎng)和支持毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞的作用,使毛細(xì)血管的脆性減少.
指導(dǎo)意見:
血小板減少癥的治療隨其病因和嚴(yán)重程度而多變,需迅速鑒別病因,若有可能應(yīng)予以糾正(如在肝素有關(guān)的血小板減少癥停用肝素).由于血小板反復(fù)輸注會(huì)產(chǎn)生同種血小板抗體,造成療效的降低,因而要間歇性使用以預(yù)防上述抗體產(chǎn)生.若血小板減少是由于血小板消耗,則血小板輸注應(yīng)保留于治療致命性或中樞神經(jīng)系出血.若由于骨髓衰竭引起的血小板減少,則血小板輸注保留于治療急性出血或嚴(yán)重性血小板減少(如血小板數(shù)<10000/μl). 成年人的治療通常開始口服皮質(zhì)類固醇(例如強(qiáng)的松每日1mg/kg).如有效,血小板計(jì)數(shù)將在2~6周內(nèi)恢復(fù)正常,然后逐步遞減皮質(zhì)類固醇.但大多數(shù)病人的療效不夠滿意,或是減少腎上腺類固醇劑量后即復(fù)發(fā).脾臟切除可使50%~60%病人得到緩解.對(duì)于用類固醇和脾臟切除治療難以奏效的病人,使用其他藥物的療效尚未證實(shí).由于慢性itp病程長(zhǎng),同時(shí)慢性itp患者死亡率低,而對(duì)治療方法的利弊仍須慎重權(quán)衡.應(yīng)用合成的雄激素(達(dá)那唑),或使用硫唑嘌呤,長(zhǎng)春新堿,環(huán)磷酰胺,或環(huán)孢菌素的免疫抑制療法的療效并不一致. 對(duì)itp伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白靜注(ivig),這可抑制單核巨噬細(xì)胞的清除包被抗體血小板的作用.ivig劑量1g/kg,1天或連續(xù)2天.患者血小板數(shù)常可在2~4天內(nèi)上升,但僅維持2~4周.大劑量甲基強(qiáng)的松龍1g/(kg.d)靜脈輸注3天,可使血小板數(shù)迅速上升,且費(fèi)用略低于ivig.對(duì)那些有致命性出血的患者亦應(yīng)輸注血小板.由于糖皮質(zhì)類固醇或ivig可能預(yù)期在幾天內(nèi)顯效,因而對(duì)itp患者不應(yīng)預(yù)防性輸注血小板. 患兒治療與成人相反.使用皮質(zhì)類固醇或ivig可迅速恢復(fù)血小板數(shù),但不能改善臨床結(jié)果.由于大多患兒在幾天或幾周內(nèi)可從嚴(yán)重血小板減少癥自發(fā)性恢復(fù),有時(shí)推薦單用支持療法.對(duì)使用皮質(zhì)類固醇或ivig無(wú)效的慢性型itp患兒脾切除術(shù)應(yīng)至少推遲6~12個(gè)月,這由于無(wú)脾患兒增加了嚴(yán)重感染的危險(xiǎn),即使患病經(jīng)年累月,大多患兒可自發(fā)性緩解.
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