10歲的小男孩患有先天性紅細(xì)胞

      你多說的先天性紅細(xì)胞增多癥就是醫(yī)學(xué)上的原發(fā)性紅細(xì)胞增多癥,治療上予以靜脈放血治療,可在短時(shí)間內(nèi)使血容量減少,癥狀減輕,較少出血和血栓的形成,每隔兩到三天放學(xué)200到400毫升,知道細(xì)胞在6以下,放血可維持療效一個(gè)月以上此法簡(jiǎn)單,但是放血會(huì)引起紅細(xì)胞及血小板反跳增高的可能,反復(fù)放血又加重缺鐵的傾向,應(yīng)該注意,對(duì)于老人及心血管疾病的患者,放血應(yīng)該謹(jǐn)慎,一次不應(yīng)該超過200到300毫升,間隔期可稍延長,血細(xì)胞可單采大量紅細(xì)胞,但是應(yīng)補(bǔ)充同型血漿,放血時(shí)候應(yīng)該同時(shí)靜脈補(bǔ)液,稀釋血液.
      

      先天性紅細(xì)胞增多癥是一種遺傳性溶血性貧血,以不同程度貧血,間發(fā)性黃疸,脾腫大,球形紅細(xì)胞增多及紅細(xì)胞滲透脆性增加為特征.
      1.一般治療 注意防止感染,避免勞累和情緒緊張,適當(dāng)補(bǔ)充葉酸.
      2.防治高膽紅素血癥 見于新生兒發(fā)病者
      3.輸注紅細(xì)胞 貧血輕者無需輸注紅細(xì)胞,重度貧血或發(fā)生溶血危象時(shí)應(yīng)輸注紅細(xì)胞.發(fā)生再生障礙危象時(shí)除輸注紅細(xì)胞外,必要時(shí)予輸血小板.
      4.脾切除或大部分脾栓塞 脾切除對(duì)常染色體顯性遺傳病例有顯著療效,術(shù)后黃疸消失,貧血糾正,不再發(fā)生溶血危象和再生障礙危象,紅細(xì)胞的壽命延長,但不能根除先天缺陷.手術(shù)應(yīng)于5歲以后進(jìn)行,因過早切除可減低機(jī)體免疫功能,易發(fā)生感染,若反復(fù)再生障礙危象或重度溶血性貧血致生長發(fā)育遲緩,則手術(shù)年齡可提早.切脾時(shí)注意有無副脾,如有應(yīng)同時(shí)切除.為防止術(shù)后感染,應(yīng)在術(shù)前1-2周注射多價(jià)肺炎鏈球菌疫苗,術(shù)后應(yīng)用長效青霉素預(yù)防治療1年.脾切除術(shù)后血小板數(shù)于短期內(nèi)升高,應(yīng)予抗血小板凝集藥物如潘生丁等.
      謝謝提問!