健康咨詢描述:
主要癥狀:T淋巴細(xì)胞白血病,目前無(wú)不良癥狀
發(fā)病時(shí)間:2008 7
曾經(jīng)的治療情況和效果: 移植后復(fù)發(fā),經(jīng)過(guò)半個(gè)VDLP方案療程,原始幼稚淋巴細(xì)胞降為55%
你好!此情況應(yīng)該為可以應(yīng)用DC-DIK免疫治療的,具體建議向當(dāng)?shù)蒯t(yī)院咨詢確定為宜,積極就診治療觀察
白血病是造血組織的惡性疾病,又稱“血癌”.其特點(diǎn)是骨髓及其它造血組織中有大量無(wú)核細(xì)胞無(wú)限制地增生,并進(jìn)入外周血液,將正常血細(xì)胞的內(nèi)核被明顯吸附,該病居年輕人惡性疾病中的首位,原生性病毒可能是神經(jīng)性負(fù)感組織增生,還有許多因素如食物的礦物放射性化,毒化(苯等)或藥物變異,遺傳素質(zhì)等可能是致病的輔因子.根據(jù)白血病細(xì)胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分為急性和慢性兩大類.
白血病是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤,是前沙俄日本最常見(jiàn)的惡性腫瘤之一.根據(jù)回顧調(diào)查,各地區(qū)白血病的發(fā)病率在各種腫瘤中占第六位.白血病是骨髓,脾,肝等造血器官中白血病細(xì)胞的惡性增生,可進(jìn)入血循環(huán),并浸潤(rùn)到全身各組織臟器中,臨床可見(jiàn)有不同程度的貧血,出血,感染發(fā)熱以及肝,脾,淋巴結(jié)腫大和骨骼疼痛.白血病原發(fā)病患者中,女性多于男性.
其特征為白血病細(xì)胞在骨髓及其他造血組織中呈惡性,無(wú)限制地增生,浸潤(rùn)全身各組織和臟器,產(chǎn)生不同癥狀;周圍血液血細(xì)胞有量和質(zhì)的變化.每天骨髓能產(chǎn)生上百億個(gè)新的血細(xì)胞,大多數(shù)為紅細(xì)胞.而患有白血病的人體內(nèi)產(chǎn)出的白細(xì)胞比實(shí)際需要的多,且多數(shù)的白細(xì)胞是不成熟的,為幼稚細(xì)胞,其存活期比正常情況下長(zhǎng).盡管這種白細(xì)胞數(shù)量很大,然而卻不能像正常白細(xì)胞那樣抗感染.體內(nèi)這種白細(xì)胞的增多,會(huì)直接影響一些重要器官的功能,影響正常健康血細(xì)胞的產(chǎn)量.由于腫瘤細(xì)胞惡性增生,抑制紅細(xì)胞和血小板止血的產(chǎn)生,甚至沒(méi)有足夠的正常白細(xì)胞抗感染,很容易受傷,出血,感染.
[編輯本段]2,白血病的病理
主要表現(xiàn)有白血病細(xì)胞的增生與浸潤(rùn).非特異性病變則為出血及組織營(yíng)養(yǎng)不良和壞死,繼發(fā)感染等.白血病細(xì)胞的增生和浸潤(rùn)主要發(fā)生在骨髓及其他造血組織中,也可出現(xiàn)在全身其它組織中,致使正常的紅系細(xì)胞,巨核系細(xì)胞顯著減少.骨髓中可因某些白血病細(xì)胞增生明顯活躍或極度活躍,而呈灰紅色或黃綠色.淋巴組織也可被白血病細(xì)胞浸潤(rùn),后期則淋巴結(jié)腫大.有50%~80%白血病死者有明顯中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病改變.常見(jiàn)者為血管內(nèi)白細(xì)胞郁滯,血管周圍白細(xì)胞增生.其它最常發(fā)生白血病浸潤(rùn)的臟器是腎,肺,心臟及胸腺,睪丸等.
通過(guò)以上可以看出,白血病浸潤(rùn)組織臟器比較集中而且嚴(yán)重,破壞組織能力較大.白血病在疾病過(guò)程中,大多伴有不同程度的出血,可發(fā)生在任何部位,但多見(jiàn)于造血組織,皮膚粘膜,心包膜,脾,胃及中樞神經(jīng)等.其出血常發(fā)生在有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)的基礎(chǔ)上.由于白血病細(xì)胞浸潤(rùn),出血,梗死及全身代謝障礙,局部或全部組織可有營(yíng)養(yǎng)不良與萎縮,甚至壞死等.近年來(lái)由于大量化療藥物和抗生素的應(yīng)用,其尸檢病理變化有新的表現(xiàn),白血病細(xì)胞崩解浸潤(rùn)消失,出現(xiàn)了纖維蛋白滲出,組織細(xì)胞吞噬,繼而纖維化.骨髓可出現(xiàn)萎縮或纖維化,某些霉菌,原蟲(chóng)的感染增多,藥物引起的病變?cè)龆?
現(xiàn)可知白血病是一種克隆性惡性病,惡性病變可發(fā)生在造血干細(xì)胞廣泛范圍內(nèi),累及的范圍可以多少不一.惡性克隆的產(chǎn)生可能和多種因素有關(guān),其中逆轉(zhuǎn)錄病毒感染原瘤基因激活是主要的,而放射線,化學(xué)毒物,藥物(特別是烷化劑)以及遺傳因素致染色體異常和免疫功能降低等促使了惡性克隆的產(chǎn)生和發(fā)展.某些造血系統(tǒng)疾病如骨髓增殖性疾病,骨髓增生異常綜合征,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿和淋巴瘤等最終也可以轉(zhuǎn)化為白血病.
全髓白血病是一種以骨髓白細(xì)胞,紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞三系同時(shí)異常增生為特征的白血病,極少見(jiàn),常繼發(fā)于放,化療后及MDS.臨床表現(xiàn)常有發(fā)熱,貧血和出血.多數(shù)病例肝脾不腫大或輕度腫大.病情進(jìn)展迅速,療效差,生存期短,預(yù)后不良.
檢驗(yàn):凡具有M6的條件,骨髓巨核細(xì)胞過(guò)度增生,可達(dá)正常的10倍或更多,幼稚型巨核細(xì)胞占10%,變異型巨核細(xì)胞占30%,即可診斷本病.
全髓白血病的確診:
1. 血象:Hb多為中至重度降低,血片中可見(jiàn)幼粒及有核紅細(xì)胞.血小板減少,也可正?;蛟龈?但有形態(tài)和功能異常.網(wǎng)織紅細(xì)胞正?;蛟龈?
2. 骨髓象:增生極度活躍或明顯活躍.紅細(xì)胞,粒細(xì)胞及巨核細(xì)胞三系同時(shí)異常增生且伴有形態(tài)學(xué)改變.幼紅細(xì)胞呈巨幼樣改變,伴多核,核分葉,核破裂等畸形變,分裂象易見(jiàn),粒系細(xì)胞明顯左移,多有核質(zhì)發(fā)育不平衡.巨核系細(xì)胞顯著增多,可大于1000個(gè)/全片,幼稚型比例增高,可見(jiàn)病態(tài)巨核細(xì)胞(如分葉過(guò)多).
3. 組化染色:有核紅PAS(+),鐵染色正常.
4. 免疫學(xué)檢驗(yàn):有紅系,粒單系及巨核細(xì)胞系的免疫表型,提示病變?cè)谒柘蹈杉?xì)胞較早分化階段,故屬粒系干細(xì)胞病.
[編輯本段]4,白血病的病因
1.病毒因素 RNA腫瘤病毒在鼠,貓,雞和牛等動(dòng)物的致白血病作用已經(jīng)肯定,這類病毒所致的白血病多屬于T細(xì)胞型.
2.化學(xué)因素 一些化學(xué)物質(zhì)有致白血病的作用.如接觸苯及其衍生物的人群白血病發(fā)生率高于一般人群.亞硝胺類物質(zhì),保泰松及其衍生物,氯霉素等誘發(fā)白血病的報(bào)告也可見(jiàn)到,但還缺乏統(tǒng)計(jì)資料.某些抗腫瘤的細(xì)胞毒藥物如氮芥,環(huán)磷酰胺,甲基芐肼,VP16,VM26等,都公認(rèn)有致白血病的作用.
3.放射因素 有確實(shí)證據(jù)可以肯定各種電離輻射條件可以引起人類白血病.白血病的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量,整個(gè)身體或部分軀體受到中等劑量或大劑量輻射后都可誘發(fā)白血病.然而,小劑量的輻射能否引起白血病,仍不確定.日本廣島,長(zhǎng)崎爆炸原子彈后,受嚴(yán)重輻射地區(qū)白血病的發(fā)病率是未受輻射地區(qū)的17~30倍.爆炸后3年,白血病的發(fā)病率逐年增高,5~7年時(shí)達(dá)到高峰.至21年后其發(fā)病率才恢復(fù)到接近于整個(gè)日本的水平.放射線工作者,放射線物質(zhì)(比如鈷-60)經(jīng)常接觸者白血病發(fā)病率明顯增加.接受放射線診斷和治療可導(dǎo)致白血病發(fā)生率增加.
4.遺傳因素 有染色體畸變的人群白血病的發(fā)病率高于正常人.
[編輯本段]5,白血病的臨床癥狀
1, 起病 白血病起病急驟或緩慢,兒童及青少年病人多起病急驟.常見(jiàn)的首發(fā)癥狀包括:發(fā)熱,進(jìn)行性貧血,顯著的出血傾向或骨關(guān)節(jié)疼痛等.起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進(jìn)展.此類病人多以進(jìn)行性疲乏無(wú)力,面色蒼白,勞累后心慌氣短,食欲缺乏,體重減輕或不明原因發(fā)熱等為首發(fā)癥狀.此外,少數(shù)患者可以抽搐,失明,牙痛,牙齦腫脹,心包積液,雙下肢截癱等為首發(fā)癥狀起病.
2, 發(fā)熱和感染
A,發(fā)熱是白血病最常見(jiàn)的癥狀之一,可發(fā)生再疾病的不同階段并有不同程度的發(fā)熱和熱型.發(fā)熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎,口腔炎,肛周炎最常見(jiàn),肺炎,扁桃體炎,齒齦炎,肛周膿腫等也較常見(jiàn).耳部發(fā)炎,腸炎,癰,腎盂腎炎等也可見(jiàn)到,感染嚴(yán)重者還可發(fā)生敗血癥,膿毒血癥等.
B, 感染的病原體以細(xì)菌多見(jiàn),在發(fā)病初期,以革蘭陽(yáng)性球菌為主.病毒感染雖較少見(jiàn)但常較兇險(xiǎn),巨細(xì)胞病毒,麻疹或水痘病毒感染易并發(fā)肺炎,須注意.
C, 出血 出血亦是白血病的常見(jiàn)癥狀,出血部位可遍及全身,以皮膚,牙齦,鼻腔出血最常見(jiàn),也可有視網(wǎng)膜,耳內(nèi)出血和顱內(nèi),消化道,呼吸道等內(nèi)臟大出血.女性月經(jīng)過(guò)多也較常見(jiàn)并可是首發(fā)癥狀.
D, 貧血 早期即可出現(xiàn),少數(shù)病例可在確診前數(shù)月或數(shù)年先出現(xiàn)難治性貧血,以后在發(fā)展成白血病.病人往往伴有乏力,面色蒼白,心悸,氣短,下肢浮腫等癥狀.貧血可見(jiàn)于各類型的白血病,但更多見(jiàn)老年病人,不少病人常以貧血為首發(fā)癥狀.
慢性粒細(xì)胞白血病的癥狀:
起病緩慢,早期常無(wú)自覺(jué)癥狀,患者可以很長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)都沒(méi)有任何不適的感覺(jué),多因健康檢查或因其它疾病就醫(yī)時(shí)才發(fā)現(xiàn)血象異?;蚱⒛[大,才被確診.
隨著病情發(fā)展,可出現(xiàn)乏力,低熱,多汗或盜汗,體重減輕等代謝亢進(jìn)的表現(xiàn).由于脾腫大而感左上腹墜脹,食后飽脹等癥狀.
白血病的治療
主要治療有下列幾類化學(xué)治療﹑放射治療﹑標(biāo)靶治療,中藥治療.部分高危險(xiǎn)性病人,需要進(jìn)行骨髓移植.近10年來(lái),隨著分子生物學(xué),生物遺傳學(xué)的進(jìn)展,對(duì)白血病的病因病理認(rèn)識(shí)更加深入,同時(shí)新療法,新藥物的發(fā)現(xiàn)以及中藥的使用,使白血病預(yù)后得到極大的改觀.“白血病是不治之癥”已成了過(guò)去.正規(guī),系統(tǒng)地治療可以使大多數(shù)白血病患者長(zhǎng)期無(wú)病生存,甚至痊愈.
8.1如何選擇化療,移植,靶向治療急性和慢性治療上還是有一些區(qū)別的.首先都要選擇化療,不管你是哪一型的,髓性還是非髓性,是急性也好,慢性也好,首選都是化療.只是化療的藥物種類不同,急性白血病用的化療都是靜脈的化療,藥物用軟化劑等等一系列.慢性髓性白血病治療在病程的慢性期,加速期,急變期三個(gè)階段采取不同的治療方法.
除了化療,移植,靶向治療,是否還有一種免疫治療.干擾素是免疫治療的一部分.免疫治療一個(gè)是免疫細(xì)胞的治療,還有一個(gè)是藥物的治療,免疫細(xì)胞的治療是指把病人的細(xì)胞從血里面分離出來(lái),在體外用一些細(xì)胞因子,使它變成一種殺傷細(xì)胞,再回輸?shù)窖褐腥?這種殺傷細(xì)胞可以識(shí)別腫瘤細(xì)胞進(jìn)行殺傷.
8.2化療的優(yōu)缺點(diǎn)化療不同于手術(shù)治療和放射治療在于它對(duì)人體的治療中的整體性,通過(guò)口服及靜脈給藥在全身起作用.而癌癥,正是一種全身性疾病的局部表現(xiàn).對(duì)病人的最大的威脅是擴(kuò)散和轉(zhuǎn)移.化學(xué)治療對(duì)于消滅某種癌癥的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或防止復(fù)發(fā),有其獨(dú)到之處,是癌癥治療方法中不可缺少的組成部分.
化療在腫瘤治療中的應(yīng)用越來(lái)越廣泛.現(xiàn)已證明,至少有 10 種腫瘤單用化療有獲得治愈的可能,如絨毛膜上皮癌,急性淋巴細(xì)胞白血病,睪丸精原細(xì)胞瘤,部分惡性淋巴瘤等; 約有 20 余種腫瘤單用化療可以得到緩解,尤其對(duì)于一些全身性腫瘤如白血病,多發(fā)性骨髓瘤等,已經(jīng)轉(zhuǎn)移擴(kuò)散的腫瘤,化療可作為首選的治療方法.在全部癌腫患者中,超過(guò)半數(shù)的人在病程的不同階段需要用化療; 化療與其他治療方法相配合,大大提高了惡性腫瘤的治療效果,并有效地控制了癌腫的擴(kuò)散和轉(zhuǎn)移.
化療是近年來(lái)在腫瘤治療中進(jìn)步最快的治療方法. 但是化療藥物?!笆欠遣磺濉?“敵我不分”,在殺傷腫瘤細(xì)胞的同時(shí),也殺傷了人體正常細(xì)胞.因此,化療可能出現(xiàn)如下的毒性作用和不良反應(yīng):
1 ,靜脈注射化療藥物時(shí),操作不慎藥液外漏可引起局部組織壞死和栓塞性靜脈炎.因此,醫(yī)護(hù)人員必須十分仔細(xì),認(rèn)真加以預(yù)防;
2 ,抑制骨髓造血系統(tǒng),主要是白細(xì)胞和血小板下降.在每次化療前,都應(yīng)該做血象檢查,如果白細(xì)胞的數(shù)目若低于( 2.5 ~ 3 )× 109/ 升,血小板( 50 ~ 80 )× 109/ 升,應(yīng)該暫時(shí)停止化療,遵照醫(yī)生的醫(yī)囑使用升高血細(xì)胞藥.除原有的鯊肝醇,利血生,核苷酸和維生素 B6 以及益氣補(bǔ)血的中藥治療外,近年來(lái)由基因重組工程生產(chǎn)的一些集落刺激因子,具有明顯的促進(jìn)血細(xì)胞增生的功能.只在在化療后及時(shí)用上這些藥物,白細(xì)胞就不會(huì)明顯下降;
3 ,可不同程度的損害肝臟細(xì)胞,出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶增高,膽紅素上升,肝腫大,肝區(qū)疼痛,黃疸等,嚴(yán)重的會(huì)引起肝硬化,凝血機(jī)制障礙等,所以在用藥前和用藥過(guò)程中,要檢查肝功能,及時(shí)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題,及時(shí)解決,必要時(shí)停止化療;
4 ,有些化療藥物對(duì)心血管系統(tǒng)有毒性作用,嚴(yán)重的可發(fā)生心力衰竭.所以用藥前及用藥中應(yīng)檢查心電圖,發(fā)現(xiàn)異常立即停藥,及時(shí)治療.對(duì)有心臟病變的病人,應(yīng)避免使用對(duì)心臟有毒性作用的化療藥物.
5 ,對(duì)呼吸系統(tǒng)有毒性作用和不良反應(yīng)的化療藥物可引起急性化學(xué)性肺炎和慢性肺纖維化,甚至出現(xiàn)呼吸衰竭.因此用肺毒性藥物(即對(duì)呼吸系統(tǒng)有毒性的化療藥物),如爭(zhēng)光霉素等,應(yīng)在用藥期間定期檢查肺部情況,停藥后還要注意隨訪.發(fā)現(xiàn)肺部毒性反應(yīng),立即停止化療并用激素治療;
6 ,泌尿系統(tǒng)的毒性作用和不良反應(yīng)表現(xiàn)有蛋白尿,少尿或無(wú)尿,有的發(fā)生血尿.為了能夠清楚了解腎臟功能,在用藥前和用藥過(guò)程中均要定期檢查,發(fā)現(xiàn)問(wèn)題,及時(shí)治療.在治療在要多飲綠茶水及服利尿通淋的中草藥,使每天尿量在 2000 ~ 3000 毫升.經(jīng)驗(yàn)證明,這樣可減少泌尿系統(tǒng)的毒性作用和不良反應(yīng);
7 ,某些藥物可影響生育,導(dǎo)致畸胎.在化療期間,男性病人應(yīng)節(jié)育,女性病人如有妊娠應(yīng)中止或避免化療一般停藥后生育功能可恢復(fù);
8 ,脫發(fā)和皮膚反應(yīng)并不是所有的病人都會(huì)出現(xiàn),即使出現(xiàn)也不必過(guò)分擔(dān)憂,因?yàn)橐话悴∪送K幒?脫掉的頭發(fā)會(huì)重新長(zhǎng)出,皮膚的紅斑,皮疹和色素沉著也會(huì)好轉(zhuǎn)或消失;
9 ,在化療的全身反應(yīng)中,要數(shù)消化系統(tǒng)的毒性作用和不良反應(yīng)最令患者煩惱,如惡心,嘔吐,食欲不振,腹痛,腹瀉,以及口腔黏膜潰瘍,咽喉炎等.
8.3 免疫治療
1,活化吞噬細(xì)胞,自然殺手細(xì)胞,傷害性T細(xì)胞等免疫細(xì)胞,誘導(dǎo)白細(xì)胞素,干擾素-γ,腫瘤壞死因子-α等細(xì)胞因子的分泌.
2,誘導(dǎo)癌細(xì)胞凋亡.
3,與傳統(tǒng)的化學(xué)治療藥物(絲裂霉素,卡莫斯汀注射液等)合用,既增加藥效,又減輕化療過(guò)程中的毒副作用.
4,與免疫治療藥物(干擾素-α2b)有協(xié)同作用.
5,減緩?fù)砥诎┌Y患者的疼痛,增加食欲,改善患者的生活質(zhì)量.
溫馨提示:
鼓勵(lì)病人經(jīng)常食用一些富含鐵的食物。
1.各型急性白血病,特別是大顆粒淋巴細(xì)胞白血病﹑...[說(shuō)明書(shū)]
抗腫瘤藥。本品適用于惡性淋巴瘤﹑多發(fā)性骨髓瘤﹑淋...[說(shuō)明書(shū)]
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