我的老公被說有遺傳的地中海貧血（急）

      地貧特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成.導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性. 一般可適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E,去鐵劑可選用鐵鰲合劑, 常用去鐵胺.
      

      你好；診斷標(biāo)準(zhǔn)和依據(jù)
      (一)B珠蛋白生成障礙性貧血
      1.重型
      (1)臨床表現(xiàn)有貧血,黃疸及肝脾腫大.患兒發(fā)育不良,具有特殊面容(如眼距增寬,鼻梁低平等).X線檢查骨骼有特殊表現(xiàn)(髓腔擴(kuò)大,皮質(zhì)變薄,骨小梁呈毛發(fā)直立狀).
      (2)實(shí)驗(yàn)室檢查呈小細(xì)胞低色素性貧血,靶形紅細(xì)胞>10％,網(wǎng)織紅細(xì)胞增高,血紅蛋白電泳示HbF>30％.
      (3)有陽性家族史.
      2.輕型
      (1)臨床表現(xiàn)：輕度貧血,有或無肝脾腫大.
      (2)實(shí)驗(yàn)室檢查：輕度小細(xì)胞低色素性貧血.外周血涂片中可見少量靶形紅細(xì)胞.血紅蛋白電泳示HbA2>3.5％,HbF正?；蜉p度增加(80％,抗堿性Hb增加.
      (3)家庭史中父母均為.珠蛋白生成障礙性貧血.
      2.血紅蛋白H病
      (1)臨床表現(xiàn)：輕度至中度貧血,可有黃疸及肝脾腫大.
      (2)實(shí)驗(yàn)室檢查：溶血性貧血表現(xiàn),可見靶形紅細(xì)胞及紅細(xì)胞內(nèi)包涵體.血紅蛋白電泳出現(xiàn)HbH.
      (3)有陽性家族史.
      3.標(biāo)準(zhǔn)型a珠蛋白生成障礙性貧血
      (1)臨床表現(xiàn)可無貧血及肝脾腫大.
      (2)實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白正?；蛏杂薪档?可見少量靶形紅細(xì)胞,血紅蛋白電泳示HbA：>3.5％,HbF正常或<5％.出生時(shí)血紅蛋白Bart胎兒水腫綜合征可占5％～15％,幾個(gè)月后消失.
      (3)有陽性家族史.
      4.靜止型a珠蛋白生成障礙性貧血
      (1)臨床表現(xiàn)：無特殊.
      (2)實(shí)驗(yàn)室檢查：無貧血,紅細(xì)胞形態(tài)正常.血紅蛋白電泳正常,出生時(shí)Bart胎兒水腫綜合征為1％～2％,3個(gè)月后消失.
      (3)有陽性家族史.
      
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      海洋性貧血又稱地中海貧血（Thalassemia）.是一組遺傳性溶血性貧血.其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成.導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血.