G6PD不足者對伯安喹，維生素

      紅細(xì)胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶G6PD缺乏時,引起溶血性貧血,溶血性貧血的臨床表現(xiàn)與溶血的緩急,程度和部位有關(guān),急慢性溶血的癥狀和體征不盡相同.急性溶血：起病急驟,突然出現(xiàn)寒戰(zhàn),高熱,腰背酸痛,氣促,乏力,煩躁,亦可見惡心,嘔吐,腹痛等胃腸道癥狀.可見血紅蛋白尿,尿色如濃紅茶或醬油樣,亦可有輕度黃疸.由于急性貧血引起嚴(yán)重缺氧,可見神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全慢性溶血：起病緩慢,臨床上可見乏力,蒼白,氣促,頭暈等慢性貧血癥狀和體征,同時還可見有不同程度的黃疸.多見有肝脾腫大.較常見的并發(fā)癥是含膽色素的膽結(jié)石,并可繼發(fā)總膽管阻塞和阻塞性黃疸.給予高熱量軟質(zhì)飲食,多飲水.去除誘因,如蠶豆,抗瘧藥,磺胺類藥,解熱鎮(zhèn)痛藥及注意避免某些疾病.并發(fā)急性腎功能衰竭時,須注意水電解質(zhì)平衡.
      

      具體表現(xiàn)為缺氧.窘迫.紫紺.溶血性貧血等癥狀.
      本反應(yīng)最初在應(yīng)用伯氨喹時發(fā)現(xiàn),曾稱伯氨喹反應(yīng),由于體內(nèi)缺乏G6PD,食用蠶豆可引起蠶豆病,表現(xiàn)為正鐵血紅蛋白血癥,在我國南方地區(qū)也不少見.