請問:什么是畦胎瘤

      畸胎瘤畸胎瘤起源于潛在多功能的原始胚細(xì)胞，多為良性，但惡性傾向隨年齡增長而呈上升趨勢。發(fā)生部位與胚生學(xué)體腔的中線前軸或中線旁區(qū)相關(guān)，多見于骶尾部，縱隔、腹膜后、性腺部位。好發(fā)于新生兒和嬰兒，女性為多。（1）病因和病理：人體胚胎發(fā)育過程中，有一種具有多能發(fā)展?jié)摿Φ亩嗄芗?xì)胞，正常胚胎發(fā)育情況下，發(fā)展和分化成各胚層的成熟細(xì)胞。如果在胚胎不同時期，某些多能細(xì)胞從整體上分離或脫落下來，使細(xì)胞基因發(fā)生突變，分化異常，則可發(fā)生胚胎異常。一般認(rèn)為，這種分離或脫落發(fā)生于胚胎早期，則形成畸胎；而如發(fā)生于胚胎后期，則形成了具有內(nèi)胚層、中胚層和外胚層三個胚層的異常分化組織，即形成了畸胎瘤。畸胎瘤的病理特征為腫瘤組織由外、中、內(nèi)三個胚層組織構(gòu)成，常含有成熟或未成熟的皮膚、牙齒、骨、軟骨、神經(jīng)、肌肉、脂肪、上皮等組織，少數(shù)亦可含有胃粘膜、胰、肝、腎、肺、甲狀腺及胸腺等組織成分。惡性畸胎瘤常表現(xiàn)為未成熟的不易定型和分辨的組織，畸胎瘤的惡變多表現(xiàn)為神經(jīng)組織或上皮組織的異常增殖而形成惡性畸胎瘤?；チ龅牟±矸诸悶椋孩俪墒煨突チ觯杭戳夹曰チ觯梢逊只墒斓慕M織構(gòu)成；②未成熟型畸胎瘤：即惡性畸胎瘤，由胚胎發(fā)生期的未成熟組織結(jié)構(gòu)構(gòu)成，多為神經(jīng)膠質(zhì)或神經(jīng)管樣結(jié)構(gòu)，常有未分化、有絲分裂增多的惡性病理表現(xiàn)。過去有將精原細(xì)胞瘤、無性細(xì)胞瘤、胚胎癌、內(nèi)胚竇瘤等生殖細(xì)胞惡性腫瘤統(tǒng)稱為惡性畸胎瘤，事實上它們是胚胎學(xué)上生殖細(xì)胞瘤、自卵黃囊向生殖腺移行的各個區(qū)域中發(fā)生異常分化的結(jié)果，在病理上常無三胚層結(jié)構(gòu)，不應(yīng)歸為畸胎瘤。（2）臨床表現(xiàn)：畸胎瘤由于部位各不相同、常有多種并發(fā)癥和明顯的惡變趨勢，所以在臨床上可有各種癥狀和表現(xiàn)：①無痛性腫塊：這是畸胎瘤最常見的癥狀，多為圓形囊性、邊界清楚、質(zhì)地軟硬不勻，甚至可捫及骨性結(jié)節(jié)。其中外生性腫瘤以骶尾部、枕、額、鼻等中線部位常見，骶尾部畸胎瘤?？筛鶕?jù)其所在位置分為顯型、隱型和混合型三種臨床類型（圖2）A、顯型B、混合型C、隱型圖1－4骶尾部畸胎瘤的臨床類型②壓迫和腔道梗阻癥狀：縱隔畸胎瘤?？蓧浩群粑蓝饐芸?、呼吸困難及頸靜脈怒張；后腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起腸梗阻。盆腔和骶尾部隱型畸胎瘤多因便秘、排便困難、尿潴留而就診。③腫瘤異常變化的急性癥狀：卵巢、睪丸畸胎瘤可發(fā)生卵巢或睪丸扭轉(zhuǎn)、壞死，表現(xiàn)為劇烈疼痛和相應(yīng)的局部癥狀；畸胎瘤當(dāng)發(fā)生繼發(fā)感染和囊內(nèi)出血時，?？赡[塊迅速增大，局部明顯壓痛，并同時伴有發(fā)熱、貧血、休克等全身感染或失血癥狀；腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位腫瘤也可突然破裂而發(fā)生大出血、血腹、休克等兇險表現(xiàn)。④腫瘤惡變的癥狀：惡性畸胎瘤和良性畸胎瘤惡變時，常表現(xiàn)為腫瘤迅速生長，失去原有彈性、外生性腫瘤可見淺表靜脈怒張、充血、局部皮膚被浸潤并伴有皮膚溫度增高。可經(jīng)淋巴和血行轉(zhuǎn)移而有淋巴節(jié)腫大和肺、骨轉(zhuǎn)移癥狀，同時出現(xiàn)消瘦、貧血、瘤性發(fā)熱等全身癥狀。（3）診斷：畸胎瘤大多數(shù)為外生性或有明顯腫塊可捫及，根據(jù)臨床表現(xiàn)常能早期診斷。仔細(xì)的腹部體檢和直腸指檢，對腹部、盆腔、隱型骶尾部畸胎瘤的檢查非常必要；腫瘤部位的X線平片可發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)有骨、牙齒等異常鈣化影而明確畸胎瘤，并多為成熟型畸胎瘤；胃腸道鋇餐、鋇劑灌腸和靜脈腎盂造影可了解相應(yīng)部位的胃腸道或腎臟、輸尿管、膀胱等臟器的受壓推移情況。對生長迅速、浸潤范圍較廣的畸胎瘤病例應(yīng)進行CT、核磁共振檢查，以明確腫瘤浸潤范圍及與重要血管，脊髓神經(jīng)的相鄰關(guān)系?？紤]惡性畸胎瘤可能者，均應(yīng)檢測患兒血清的甲胎蛋白（AFP）和絨毛膜促性腺激素（HCG）水平，對診斷和預(yù)后判斷有指導(dǎo)作用。惡性畸胎瘤92％有甲胎蛋白增高，而良性畸胎瘤也有4％有AFP異常，并發(fā)現(xiàn)良性畸胎瘤AFP增高者術(shù)后復(fù)發(fā)率明顯增高。（4）治療：畸胎瘤一旦確診，必須爭取早期手術(shù)切除，以避免良性畸胎瘤因耽擱手術(shù)而導(dǎo)致腫瘤惡變，同時可預(yù)防腫瘤感染、破裂、出血及并發(fā)癥的發(fā)生。畸胎瘤的手術(shù)要點是完整地切除腫瘤，卵巢和睪丸腫瘤均作一側(cè)卵巢或睪丸切除，骶尾部畸胎瘤強調(diào)務(wù)必將尾骨一并切除，以免殘留多能細(xì)胞而導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)。惡性畸胎瘤的治療原則為聯(lián)合輔助治療，手術(shù)切除后常規(guī)化學(xué)治療1.5～2年，常用順鉑、長春花鹼或長春新鹼、博萊霉素。近年推薦應(yīng)用順鉑、阿霉素、異環(huán)磷酰胺等化療藥物進行聯(lián)合化療。放射治療僅用于明確有鏡下或肉眼殘留的惡性畸胎瘤病例，放療劑量鏡下殘留以25Gy為宜，肉眼殘留者可應(yīng)用到35Gy，對手術(shù)切除完整者，近年主張以化療為主，放療慎用，以避免放療時生殖器官、骨骼發(fā)育的延遲損害。惡性畸胎瘤巨大或廣泛浸潤、臨床判斷不能切除者，可應(yīng)用術(shù)前化療或放療，使腫瘤縮小后再予延期根治手術(shù)，對提高手術(shù)切除率、保留重要臟器有積極意義。對晚期病例，應(yīng)用術(shù)前化療或放療也可達到解除腫瘤壓迫、控制轉(zhuǎn)移灶和爭取再次手術(shù)機會的治療目的。（5）預(yù)后：畸胎瘤的預(yù)后與初診年齡、腫瘤部位、惡變發(fā)生率、治療結(jié)果等因素密切相關(guān)。初診年齡越小，惡性發(fā)生率越低，其中隱型畸胎瘤惡性率最高，達71.4％；混合型為46.7％，顯型僅為9.4％。完整切除腫瘤、減少術(shù)后復(fù)發(fā)和惡變是畸胎瘤的另一主要預(yù)后因素，即使是惡性畸胎瘤，完成手術(shù)切除仍是長期生存的基本保證。目前惡性畸胎瘤完整切除后綜合治療的三年生存率可達50％，五年生存率35％，而術(shù)中殘留或復(fù)發(fā)者的生存率僅3％。其中睪丸、卵巢等容易完整切除部位的惡性畸胎瘤生存率明顯高于腹膜后和骶尾部惡性畸胎瘤，其中尤以隱型骶尾部惡性畸胎瘤的預(yù)后最差，生存率僅8％。