家族性肺動(dòng)脈高壓是什么

家族性肺動(dòng)脈高壓是一種罕見的遺傳性疾病，主要影響肺部的血管。

家族性肺動(dòng)脈高壓具有遺傳傾向，由特定的基因突變引起。主要特征是肺動(dòng)脈壓力進(jìn)行性升高，導(dǎo)致右心負(fù)荷增大?；颊呖赡艹霈F(xiàn)呼吸困難、乏力、胸痛、暈厥等癥狀。隨著病情進(jìn)展，會(huì)引起右心衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥。診斷主要依賴于臨床表現(xiàn)、心電圖、超聲心動(dòng)圖等檢查。

治療方法主要包括藥物治療、氧療、肺動(dòng)脈高壓靶向治療等。常用藥物包括曲前列尼爾注射液、波生坦片等，以降低肺動(dòng)脈壓力，改善癥狀，但不能根治疾病。對(duì)于病情嚴(yán)重的患者，可能需要進(jìn)行肺移植手術(shù)。

家族性肺動(dòng)脈高壓是一種嚴(yán)重的疾病，需要及時(shí)診斷和治療。如果有相關(guān)癥狀，如呼吸困難、胸痛、暈厥等，應(yīng)立即就醫(yī)。同時(shí)，定期體檢也是預(yù)防和早期發(fā)現(xiàn)家族性肺動(dòng)脈高壓的重要手段。