citrin缺陷導(dǎo)致膽汁淤積-現(xiàn)：總膽汁

健康咨詢描述： citrin缺陷導(dǎo)致膽汁淤積-現(xiàn):總膽汁酸偏高達(dá)327
時(shí)因黃疸住院，2月10日在復(fù)旦大學(xué)兒科醫(yī)院檢查出citrin缺陷導(dǎo)致的新生兒肝內(nèi)膽汁淤積，入院時(shí)總膽紅素177.5（5.1-17.1），直接膽紅素125.3（0-6），總膽汁酸293.2（0-10）谷草轉(zhuǎn)氨酶74（0-40），谷丙轉(zhuǎn)氨酶33（0-40）

曾經(jīng)的治療情況和效果： 入院后給予美能保肝，熊去氧膽酸口服對(duì)癥治療，一星期后無明顯皮膚黃染，鞏膜輕微黃染，肝功能各指標(biāo)較前好轉(zhuǎn)。出院時(shí)總膽紅素83.4，直接膽紅素52.2，總膽汁酸160谷草56谷丙20并一直服用熊去氧膽酸片出院10天后復(fù)查總膽紅素62.2，直接膽紅素48，總膽汁酸327.2谷草37谷丙17

想得到怎樣的幫助：為什么治療后膽紅素指標(biāo)降下來了，而總膽汁酸遲遲不退反而比入院前還上升了，門診醫(yī)生說繼續(xù)服用熊去氧。總膽汁酸那么高會(huì)對(duì)寶寶有什么影響，您能否給一些治療的建議？附上出院和復(fù)查時(shí)的血生化報(bào)告