川崎氏病一種原因不明的發(fā)熱..

健康咨詢描述： 川崎氏病
一種原因不明的發(fā)熱性出疹性疾病.又名皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥(MCLS).1967年首先由日本川崎富報告﹐以后全日本的報告日益增多﹐近10多年來世界各地均有報告.中國自1979年北京﹑上海首先報告以后﹐各地病例有逐年增加趨勢.發(fā)病季節(jié)相對集中于4~5月﹐以春夏季多見.發(fā)病年齡自2個月~9歲﹐特別多見嬰幼兒.大部分病例為散發(fā)病例﹐亦有人報告有區(qū)域性或家族性特點.病程一般為2~4周﹐大部分預(yù)后良好.有的國家報告﹐病死率為1~2％﹐中國亦有死亡病例報告﹐死亡原因多為心臟嚴重損害﹐有1~2％病例可能有復(fù)發(fā).
病因 不明﹐早期曾懷疑與病毒﹑細菌﹑立克次氏體﹑等感染有關(guān).但多數(shù)病例未獲病原學陽性結(jié)果﹐80年代末研究認為與EB病毒感染引起變態(tài)反應(yīng)有關(guān)﹐認為是免疫復(fù)合物沉積于血管壁﹐損傷血管內(nèi)皮系統(tǒng)﹐引起凝血異常和全身性血管炎.
臨床表現(xiàn)和診斷標準 主要表現(xiàn)﹕持續(xù)發(fā)熱4天以上﹔四肢末端出現(xiàn)紅斑和手足硬性水腫.恢復(fù)期甲床與皮膚交界處有膜狀脫皮﹔兩眼球結(jié)膜水腫﹔軀干部有多形性紅斑﹔口唇潮紅﹑皸裂﹐有草莓舌﹔頸淋巴結(jié)腫脹等.癥狀中符合其中包括第一項在內(nèi)的4~5項即可確診﹐70％病人有心臟損害﹐表現(xiàn)為全心炎.最嚴重的并發(fā)癥為冠狀動脈瘤﹐引起血栓性梗塞﹑狹窄﹐導致心肌梗死.冠狀動脈瘤發(fā)生率為7~40％.約5~10％患者后遺缺血性心臟病.冠狀動脈擴張至形成動脈瘤﹐多出現(xiàn)在發(fā)病第2~4周﹐是導致小兒猝死的原因.也有人報告有肺部病變﹑關(guān)節(jié)腫痛﹑輕度黃疸以及無菌性腦膜炎等多系統(tǒng)合并癥.亦有報告有腹瀉﹑嘔吐及腎臟損害.實驗室檢查有輕度貧血﹑白細胞增多﹑血沉增快﹑C反應(yīng)蛋白和球蛋白增加等.X射線胸片﹑心電圖及超聲心動圖檢查有半數(shù)病人有心血管系統(tǒng)異常.
治療 尚無特異療法.治療重點是及早控制動脈炎﹐防止形成動脈瘤及血栓性梗塞.故急性期主要應(yīng)用抗血栓形成﹑抗炎癥藥物.阿司匹林通過抑制環(huán)氧合 ﹐減少前列腺素生成﹐從而阻斷血小板產(chǎn)生血栓素A2﹐故有抗炎和抗凝作用﹐為首選藥物.阿司匹林的初始用量有分歧意見﹐日本學者主張用小量﹐而歐美學者提倡抗炎量﹐以達到有效血濃度.熱退后無并發(fā)癥可減量﹐有人主張用到發(fā)病第10周.如有冠狀動脈病變則加用潘生丁﹐亦有的選用肝素﹑尿激等抗凝治療.腎上腺皮質(zhì)激素可促使冠狀動脈瘤形成及血小板增多﹐一般主張不用.近年報告早期應(yīng)用大劑量丙種球蛋白靜脈注射﹐同時聯(lián)合口服阿司匹林﹐可縮短病程及防止形成動脈瘤.但丙種球蛋白藥源困難﹐價格昂貴﹐其效果也待進一步觀察.
對冠狀動脈高度狹窄或已形成冠狀動脈瘤者﹐若心功能良好可進行外科手術(shù)治療.日本﹑美國等國已有報告進行主動脈冠狀動脈旁路搭橋術(shù)和瓣膜置換等成功病例.
由于本綜合癥可在恢復(fù)期猝死﹐應(yīng)注意對患兒的生活制度﹑活動限制及學校保健等方面進行全面管理﹐并應(yīng)定期復(fù)查心電圖及超聲心動圖﹐隨時監(jiān)測心臟功能.